Журнал о здоровье детей

Гемолитическая анемия у детей симптомы



Datalife Engine Demo

Гемолитическая анемия: симптомы, причины, лечение

автор: Руководитель проекта | 11-04-2013, 19:29 | Просмотров: 13219

Содержание:

гемолитическая анемия у детей симптомы
  • Симптомы гемолитической анемии
  • Причины гемолитической анемии
  • Гемолитическая анемия при беременности
  • Гемолитическая анемия у детей
  • Лечение гемолитической анемии
  • Гемолитические анемии - группа анемий, характеризующихся развитием клинико-гематологического синдрома, связанного с укорочением жизненного цикла эритроцитов из-за их преждевременного гемолиза (распада).

    Симптомы гемолитической анемии

    Обычно первые признаки гемолитической анемии проявляются в юношеском возрасте, причем жалобы у больных возникают в периоды обострения (гемолитический криз).

    Во время таких кризов больные жалуются на слабость, головокружение, одышку и боли в сердце при нагрузках. Появляется иктеричность (желтуха) кожных покровов и склер, причем интенсивность желтухи может быть различной. При осмотре врач обнаруживает у больных спленомегалию (увеличение селезенки), а в некоторых случаях и гепатомегалию (увеличение печени). У пожилых больных нередко развиваются трофические язвы на голенях.

    Причины гемолитической анемии

    Гемолитическая анемия может быть, как врожденной (заболевание является результатом наследственной генетической аномалии эритроцитов), так и приобретенной.

    Среди наследственных гемолитических анемий выделяют несколько типов, которые имеют различные клинико-лабораторные признаки и требуют различных подходов к лечению.

    К врожденным формам этого типа анемии относятся:

    - мембранопатии эритроцитов (заболевание развивается в результате нарушений в строении мембран эритроцитов) - микросфероцитоз (малый размер эритроцитов), называемый также болезнью Минковского-Шоффара, овалоцитарная и акантоцитарная анемии

    - энзимопенические анемии, развитие которых связано с нехваткой какого-либо фермента, необходимого для построения эритроцитов

    - гемоглобинопатия - заболевание связано с наличием дефектных цепей гемоглобина в эритроците. К этой группе заболеваний относятся талассемия и серповидно-клеточная анемия.

    Приобретенные анемии в большинстве случаев связаны с действием различных внешних факторов, способствующих повышенному распаду эритроцитов. К таким факторам можно отнести:

    гемолитическая анемия у детей симптомы

    - переливание крови, несовместимой по группе и резус-фактору

    - воздействие на организм химических агентов (свинец, нитробензол) и лекарственных препаратов (фенацитин, сульфоны, ацетанилид)

    - попадание в организм токсинов, при укусах некоторых видов змей, пауков и насекомых

    - некоторые бактериальные и паразитарные (малярия) инфекции

    - обширные ожоги

    - механические причины (искусственные клапаны в камерах сердца, стенты в сосудах).

    Иногда причину развития гемолитической анемии установить не удается. В таком случае речь идет об идиопатической анемии.

    Гемолитическая анемия при беременности

    Эта форма анемии во время беременности развивается крайне редко.

    гемолитическая анемия у детей симптомы

    При умеренной анемии течение беременности обычно не нарушается, но наблюдение гематолога является необходимым вплоть до родов. Если болезнь протекает с частыми гемолитическими кризами, то врач может счесть необходимым выполнение спленэктомии (удаление селезенки), после которой наступает значительное улучшение состояния, и оставшийся срок беременности и роды протекают нормально.

    Женщинам, страдающим наследственными формами гемолитической анемии, необходимо готовиться к материнству, поскольку беременность может протекать у них с тяжелыми осложнениями. В связи с тем, что состояние беременных женщин при обострении анемии очень быстро ухудшается, им также показана спленэктомия. После хирургического вмешательства состояние больных улучшается, в большинстве случаев беременность заканчивается нормальными родами.

    У женщин, перенесших спленэктомию до беременности, заболевание в гестационном периоде обычно не обостряется, и роды протекают без осложнений.

    Гемолитическая анемия у детей

    Гемолитическая анемия - одна из наиболее частых видов анемий, встречающихся у детей. Причины развития заболевания в детском возрасте чаще всего наследственные.

    При осмотре больных детей обращают на себя внимание постоянная бледность кожи с желтушным оттенком и увеличение селезенки. У детей, страдающих наследственными формами анемии, возможно замедление физического развития и деформация лицевого скелета и черепа, спленомегалия (увеличение селезенки) наблюдается редко.

    Лечение гемолитической анемии

    Лечение этого заболевания проводится при помощи кортикостероидных гормонов. В случае отсутствия эффекта от гормональной терапии выполняется операция - спленэктомия. Показаниями к ней являются повторяющиеся гемолитические кризы у больных, приступы желчнокаменной болезни, длительно сохраняющаяся желтуха. В большинстве случаев данная мера приводит к полному излечению больных приобретенными и наследственными микросфероцитарными формами гемолитической анемии. Эффективность данной операции связана с тем, что удаляется селезенка - орган, в котором происходит массовое разрушение эритроцитов.

    При тяжелом анемическом синдроме показана гемотрансфузия тщательно подобранной эритроцитарной массы. Назначение препаратов железа при гемолитических анемиях не показано.

    Спленэктомия мало эффективна при энзимопенической форме заболевания и гемоглобинопатиях, поскольку в данном случае разрушение эритроцитов происходит не только в селезенке, но в других органах. Поэтому после спленэктомии наблюдается лишь незначительное улучшение состояния больных.

    Специально разработанной диеты для больных гемолитическими анемиями не существует.

    Гемолитические анемии у детей: лечение и симптомы

    Гемолитические анемии характеризуются патологически повышенным разрушением эритроцитов и могут быть наследственными и приобретенными.

    Наследственная сфероцитарная анемия (Минковского - Шоффара) характеризуется повышенным гемолизом, происходящим в органах ретикулоэндо-телиальной системы в связи с врожденным дефектом липидных структур оболочки эритроцитов, который приводит к проникновению в клетку ионов натрия и потере АТФ. Продолжительность жизни неполноценных эритроцитов составляет всего 8 - 10 дней. Разрушаются они преимущественно в селезенке. Первые симптомы заболевания могут быть обнаружены в любом возрасте начиная с периода новорожденности.

    Симптомы гемолитических анемий у детей

  • Клинически эта форма анемии проявляется бледностью с лимонно-желтым оттенком, периодически - явной желтухой, задержкой физического, а иногда и психического развития, врожденными стигмами (башенный череп, широкая переносица, высокое небо, прогнатизм и т. д.)
  • выраженными изменениями сердечно-сосудистой системы
  • значительным увеличением и уплотнением селезенки, в меньшей степени - печени
  • гипогенитализмом
  • периодическими гемолитическими и апластическими (гипорегенераторными) кризами, резко усиливающими проявления гипер- или гипорегенераторной анемии.

    Характерны также следующие лабораторные признаки:

  • снижение минимальной осмотической стойкости эритроцитов при повышенной максимальной
  • ретикулоцитоз, достигающий 40 - 50% и более при гемолитическом кризе
  • повышение уровня непрямого билирубина при отрицательной пробе Кумбса
  • богатство клеточных элементов с преобладанием эритроидного ростка в пунктате костного мозга.

    Апластические кризы, продолжающиеся обычно 1-2 нед, сопровождаются повышением температуры тела, адинамией, обмороками, головной болью, резкой бледностью (без желтухи), незначительным увеличением селезенки. Одновременно отмечаются снижение цветового показателя, гипохромия эритроцитов, ретикулоцитопения, реже тромбоцитопения, угнетение эритроидного ростка костного мозга.

    Лечение гемолитических анемий у детей

    Методом выбора является спленэктомия в возможно более ранние сроки, что не ликвидирует заболевания, но приводит к исчезновению или облегчению клинических симптомов. В периоды гемолитических кризов показаны постельный режим, "печеночный" стол, симптоматическое лечение, гемотрансфузии только при снижении уровня гемоглобина до 70 г/л. При аре-генераторных кризах - ежедневное введение эритроцитной массы (7 мл/кг), преднизолон внутрь (1 - 1,5 мг/кг в сутки), 5 - 10% раствор глюкозы с инсулином и витаминами С, B1, B2 внутривенно, витамины B12 (100 - 200 мкг/кг) и В6 (15 - 50 мг/сут) внутримышечно. Стимуляция эритропоэза проводится до появления ретикулоцитарной реакции.

    Прогноз. При правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный.

    Средства от гемолитических анемий для детей

    Наследственные гемолитические несфероцитарные анемии обусловлены врожденным снижением активности ферментов эритроцитов, чаще всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Проявляются гемолитическим кризом в любом возрасте. Гемолиз провоцируется стрессовыми ситуациями, интеркуррентными заболеваниями, употреблением в пищу конских бобов (фавизм), приемом медикаментов и витаминов: сульфаниламидов, нитрофуранов, салицилатов, производных хинина, антиоксидантов, аскорбиновой кислоты, синтетических аналогов витамина К и т. д. В периоде новорожденности подобный криз может послужить одним из патогенетических факторов развития билиру-биновой энцефалопатии (ядерная желтуха) даже при отсутствии иммунологического конфликта. Острый гемолиз сопровождается значительной анемией (нормо- или макроцитарной, гиперрегенераторной), появлением в эритроцитах телец Гейнца, реже - гемоглобинурией, анурией, гиповолемическим шоком. диагноз подтверждается прямым определением наличия Г-6-ФД и других ферментов (пируваткиназа, система глутатиона).

    При остром гемолитическом кризе отменяют препараты, вызвавшие гемолиз, и внутривенно вводят раствор глюкозы. При тяжелой анемии производят гемотрансфузию при гипербилирубинемии у новорожденных - заменное переливание крови при длительной анурии показан экстракорпоральный диализ.

    Прогноз. В большинстве случаев благоприятный.

    Приобретенные "идиопатические" аутоиммунные гемолитические анемии (АГА). Вызываются такие анемии образованием антиэритроцитарных аутоантител под воздействием физико-химических факторов (радиация, ожоги, инсоляция, обморожение и т. д.), бактериальных и вирусных инфекций и токсинов, медикаментозных средств, с последующим распадом эритроцитов. Отмечаются у детей всех возрастов, в том числе и раннего, начиная с периода новорожденности.

    Развиваются в отличие от дефицитных анемий остро, в виде гемолитического криза с тяжелой анемией, незначительной желтухой, лихорадочной реакцией вплоть до гипертермии, явлениями интоксикации, преимущественным увеличением печени. анемия нормо- или гиперхромная, гиперрегенераторная (со 2 -4-го дня болезни), уровень непрямого билирубина повышен умеренно, сывороточного железа - значительно. Прямая проба Кумбса у большинства больных отрицательна, но положительна агрегатгемоагглютинацион-ная проба по Идельсону. В пунктате костного мозга - раздражение эритроидного роетка.

    Основным методом является глюкокортикоидная терапия, эффективная у 2/3 больных. При отсутствии эффекта применяются иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн), облучение тимуса, тимэктомия, спленэктомия. В момент гемолитического криза при резком снижении гемоглобина производят переливание отмытых эритроцитов или крови специально подобранного донора.

    Прогноз. В большинстве случаев благоприятный, достигается клиническая ремиссия или полное выздоровление иногда возможен летальный исход.

    Материалы на эту же тему:

    Серповидноклеточная анемия, симптомы и лечение

    Серповидноклеточная анемия является наследственным и врожденным заболеванием, связанным с наличием в эритроцитах патологического гемоглобина, Hb S. Встречается главным образом, хотя и не исключительно, у чернокожих.

    Признак заболевания - серповидные эритроциты - не связан с симптомами заболевания, и хотя встречается довольно часто, сам по себе не угрожает носителям его. Зато существует потенциальная угроза в случаях, когда оба родители являются носителями этого признака - у части потомства могут проявиться симптомы тяжелой серповидноклеточной анемии (гомозиготы). Количество гемоглобина S в обследованных случаях у гетерозигот колеблется от 22% до 45% всего гемоглобина, причем остальной гемоглобин - это нормальный гемоглобин А. У гемозигот количество Hb S колеблется от 76% до 100% всего гемоглобина, а остальной гемоглобин относится к фетальному типу Hb F.

    У носителей этого признака серповидные эритроциты (дрепаноциты) появляются лишь в определенных экспериментальных условиях, самостоятельно в организме не встречаются. Состояния эти протекают бессимптомно. Признак этот может не быть диагностированным в течение всей жизни. С наличием серповидных эритроцитов у гомозигот связана выраженная, но обычно хорошо переносимая, гемолитическая анемия, которой иногда сопутствуют расстройства кровоснабжения отдельных органов, вызванные изменениями в сосудах. Заслуживает внимания факт, что у новорожденных и грудных детей (гомозиготы) количество Hb S невелико, однако оно постепенно увеличивается, достигая максимума после 4-х месяцев жизни. Параллельно с увеличением процентного содержания гемоглобина S увеличивается число серповидных эритроцитов, очень небольшое у новорожденных, к 4-5 месяцу жизни доходит до 90%. Этим объясняется редкость серповидноклеточной анемии у новорожденных и маленьких детей.

    Симптомы серповидноклеточной анемии разнообразны. К субъективным симптомам относится общая слабость, а также периодические костно-суставные боли, напоминающие ревматические. Иногда в клинической картине хронической анемии проявляются апластические, или гемолитические кризы. Кроме того у значительного количества больных отмечаются внезапные сильные боли в животе, разлитые или локализованные, напоминающие симптомы острого живота в некоторых случаях могут встречаться преходящие неврологические симптомы в виде парезов черепно-мозговых нервов, головных болей, судорог, преходящей или стойкой слепоты, сонливости или комы.

    Неврологические и брюшные симптомы возникают вследствие тромбоза артерий, вероятно связанного с закупоркой небольших сосудов серповидными эритроцитами.

    При клиническом исследовании отмечается бледность и желтушность кожных покровов, склер, а также бледность слизистых оболочек. В части случаев отмечается увеличение печени и селезенки. Обращает на себя внимание тот факт, что увеличение селезенки гораздо чаще встречается у детей в первые годы жизни. В более позднем возрасте селезенка может уменьшиться, что очевидно связано с уплотнением и сморщиванием этого органа вследствие многочисленных инфарктов и пигментных изменений. У детей с серповидноклеточной анемией иногда отмечается общее недоразвитие, они обычно слабые, астенического телосложения, с коротким туловищем и длинными тонкими конечностями.

    Изъязвления голеней, часто встречаемые у молодежи и взрослых, у детей встречаются очень редко.

    Исследованием периферической крови определяется тяжелая или умеренная анемия (1-3,5 млн эритроцитов) с нормальным цветным показателем. В обычных окрашенных мазках серповидные эритроциты встречаются спорадически, в форме, напоминающей зерна овса. Выявление серповидности требует специальной техники. Лучше всего взятую каплю крови наблюдать во влажной камере (под покровным стеклом с краями, залитыми парафином). Серповидные эритроциты начинают появляться через несколько часов, а в течение 12-24 часов все эритроциты превращаются в дрепаноциты. Осмотическая устойчивость эритроцитов нормальна, иногда значительно повышена, механическая устойчивость понижена.

    Характерным симптомом при дрепаноцитозе является замедленное оседание эритроцитов, даже в случаях тяжелой анемии, что связано с формой эритроцитов, которая делает невозможным образование комков. Уровень билирубина в сыворотке повышен, однако редко превышает 20 мг %.

    Картина костного мозга не является патогномоничной для дрепаноцитоза. Как и при других гемолитических анемиях, костный мозг очень богат клеточными элементами, с высоким процентом эритробластов. В некоторых случаях серповидноклеточной анемии, вероятно в результате различных инфекций, дело может дойти до апластических кризов с торможением эритропоэза в костном мозге, как при врожденном сфероцитозе.

    Серповидноклеточная анемия является тяжелым заболеванием, причем большинство больных умирает в первые 10 лет жизни. Часто причиной смерти являются присоединившиеся инфекции, особенно туберкулез. Часто течение болезни осложняется недостаточностью кровообращения и тромбозами, а также кровоизлияниями во внутренние органы. Иногда наступает смерть в шоке, сопровождающем симптомокомплекс острого живота, а также в уремии (в случаях тяжелого поражения почек).

    Клинические, гематологические и патологоанатомические изменения, которые проявляются при серповидноклеточной анемии, приписываются особым физическим свойствам дрепаноцитов. В условиях пониженного давления кислорода и увеличенного давления углекислого газа, количество дрепаноцитов в крови увеличивается. Это обусловливает увеличение вязкости крови и способствует возникновению в мелких сосудах эмболов, состоящих из дрепаноцитов и множественных тромбов, что, вероятно, является причиной острых приступообразных болей, сопутствующих этому заболеванию. Серповидные эритроциты менее устойчивы к механической травме, что способствует их распаду и усиливает анемию.

    Диагноз серповидноклеточной анемии ставится на основании анамнеза, дополненного клиническим исследованием и анализом крови. В сомнительных случаях необходимо произвести пробу на серповидность эритроцитов (капля свежей крови во влажной камере). Если такая проба выпадет положительно, то она свидетельствует только о наличии Hb S в эритроцитах. Однако она не является доказательством того, что имеется дело с чистой формой серповидноклеточной анемии. Гемоглобин Hb S может встречаться в сочетании с талассемией, а также с рядом других видов патологического гемоглобина, как Hb С, Hb D, Hb G. Окончательный диагноз классической серповидноклеточной анемии решает тщательный анализ типов гемоглобина, имеющихся в крови в данном случае. При серповидноклеточной анемии (гомозиготной) имеется или исключительно гемоглобин S, или с примесью гемоглобина фетального типа.

    Исследование селезёнки имеет практическое дифференциально-диагностическое значение в определённой возрастной группе. Значительное увеличение этого органа у ребёнка старше десятилетнего возраста при серповидноклеточной анемии свидетельствует против наличия классической формы дрепаноцитоза. В этих случаях можно думать о микродрепаноцитозе, то есть о комбинации серповидноклеточной анемии с некоторыми признаками талассемии, или же о гемоглобинопатии с комбинацией следующих форм гемоглобина: Hb S + Hb С (+ HbF).

    Лечение серповидноклеточной анемии является исключительно симптоматическим. Несмотря на хроническое течение гемолитической анемии. дети исключительно хорошо переносят даже низкие цифры гемоглобина и эритроцитов. Поэтому переливание крови производится значительно реже, чем при талассемии. Показанием к переливанию являются в большинстве случаев гемолитические или апластические кризы.

    Спленэктомия не влияет на течение болезни, однако может привести, к временному улучшению в случаях со значительным увеличением селезенки.

    Появление болезненных кризов, симулирующих симптомы острого живота, требует иногда проведения дифференциально-диагностического анализа в целях избежания ненужной лапаротомии. По мнению некоторых авторов показаны попытки лечения больных дрепаноцитозом диамоксом (диакарбом). Этот препарат in vitro задерживает процесс образования серповидных эритроцитов.

    Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер

    / Гемолитические анемии у детей (лекция)

    Педиатрия лекция 5

    Тема Гемолитические анемии у детей.

    Из болезней крови гемолитические анемии составляют 5%, а среди анемических состояний 11%.

    Гемолитические анемии - группы разных болезней с точки зрения своей природы, но объединенных единым симптомом - гемолизом эритроцитов.

    Физиология эритроцита . Эритроцит живет в среднем 120 дней, и за это время он проделывает путь по кровеносному руслу около 180 км, и 160 тыс. оксигенаций, то есть эритроцит несет колоссальную функциональную нагрузку, а значит характеризуется мощным метаболизмом.

    Функциональная активность эритроцита определяется следующим факторами:

    Сохранностью структуры эритроцита (“композиция эритроцита”)

    Сохранностью формы эритроцита (двояковогнутый диск)

    Сохранность процессов обеспечивающих метаболизм гемоглобина (является составной частью эритроцита).

    Важнейшим показателем, фактором обеспечивающим активную функциональную полноценность является биохимическая активность, биохимические процессы - гликолиз, который обеспечивает синтез АТФ (макроэргов) который распадаясь обеспечивает энергией эритроцит.

    Глутатионовый щит. Из структуры эритроцита выделен уникальный белок трипептид - глутатион. Именно он участвует во всех основных процессах жизнедеятельности эритроцита обеспечивая сохранность его структуры участвует в обеспечении нормального метаболизма гемоглобина.

    Важнейшим компонентом обеспечивающим сохранность формы, структуры эритроцита является липопротеиды мембраны эритроцита. В определенной мере участвуют в процессах эндо и экзоцитоза.

    Огромное значение в обеспечении полноценности мембран эритроцитов придается ее белковым структурам. Важную роль играет способность эритроцита к деформируемости, то есть способность не застревать при входе в микрокапилляры и при выходе из синусов селезенки. Деформируемость зависит от:

    Внутренних факторов :

    внутриэритроцитарная вязкость, которая обеспечивается оптимальной концентрацией гемоглобина который заполняет среднюю часть эритроцита

    внутриэритроцитарное онкотическое давление, которое должно быть уравнено с онкотическим давлением плазмы крови. Если онкотическое давление снаружи выше, то элементы плазмы устремляется во внутрь эритроцита и он лопается. Внутриэритроцитарное онкотическое давление зависит от содержания в эритроците катионов калия и магния. В свою очередь оптимальное содержание калия и магния зависит от соответствующих механизмов транспорта - белков, а их содержание и активность зависит от состояния мембраны эритроцита. Состояние мембраны эритроцита определяется вязкоэластичными свойствами, которые определяются гармоничным соотношением в мембране фосфолипидов, белковых компонентов. То есть как бы все мембранные факторы завязаны друг на друге. Если нарушается какие-то элементы генетической программы эритроцита - контроль синтеза мембраны эритроцита, синтеза транспортных белков - то будет страдать композиция внутренних факторов и эритроцит будет погибать.

    Внешние факторы (факторы, которые находятся вне эритроцита):

    онкотическое давление плазмы крови

    Источники:
    modli.ru, www.medmoon.ru, www.blackpantera.ru, www.studfiles.ru

    Следующие материалы:


    13 декабря 2017 года

    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр: код подтверждения