Журнал о здоровье детей

Метаболическая кардиомиопатия у детей комаровский



Метаболическая кардиомиопатия у детей комаровский

Дилатационная кардиомиопатия у детей лечение

В последние десять лет появились новые взгляды на лечение дилатационной кардиомиопатии у детей. но до сегодняшнего дня терапия по-прежнему остается пока симптоматической. Она основана в основном на профилактике и коррекции основных клинических признаках и проявлениях болезни и его осложнений — таких, как хроническая сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, тромбоэмболия.

Немедикаментозные методы лечения

Из немедикаментозных методов лечения врачи рекомендуют гибкий график физической активности с ее ограничением, который соответствует нарушениям функционального состояния ребенка. Уменьшение преднагрузки также имеет большое значение засчет ограничения употребления жидкости и соли в пищу.

Медикаментозные методы лечения

Основываясь на главных механизмах сердечной недостаточности. врачи назначают в качестве медикаментозных средств лечения дилатационной кардиомиопатии у детей диуретики и вазодилататоры группы ингибиторов АПФ, например — Каптоприл и Эналаприл.

Назначаются также кардиотонические препараты — Дитоксин — для лечения значительной дилатации миокарда у больных с синусовым ритмом.

Иногда применяют антиаритмическую терапию, учитывая, что эти препараты дают отрицательный инотропный эффект.

В последнее время все чаще применяется лечение бета-адреноблокаторами (начиная с минимальных доз).

Метаболические изменения в миокарде обуславливают применение больными дилатационной кардиомиопатией препаратов, которые улучшают метаболизм больного миокарда, то есть препараты Милдронат, Неотон, Картинин, а также поливитамины.

Хирургическое лечение также применяется у детей с сердечной недостаточностью. К такому лечению относятся:

  • хирургическая коррекция клапанной патологии
  • ресинхронизирующая терапия сердечной деятельности
  • устройства механической поддержки кровообращения
  • трансплантация сердца.
  • Самые интересные новости

    Дилатационная кардиомиопатия у детей. Причины и признаки дилатационной кардиомиопатии.

    Первичная (идиопатическая) дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца».

    Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2—2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ. Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта:

    — поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант)

    — увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

    Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и крупноочаговым склерозом, который определяется в обоих желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отверстия атриовентрикулярных клапанов расширены. В полостях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы, формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже ПЖ, ушках ПП и ЛП.

    Гистологически при дилатационной кардиомиопатии мышечные клетки содержат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов. Существенным признаком ДКМП является интерстициальный и очаговый кардиосклероз, элементы которого имеют различную зрелость, отражают стадию его развития в участках некроза и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дисфункцией их. Микрососуды расширены, наблюдается набухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперплазия мышечных элементов стенок мелких артерий и артериол, увеличение дистанции «миоциты—капилляры», уменьшение количества капилляров. Имеется снижение активности энергетических, окислительно-восстановительных ферментов и возрастание активности гидролитических ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атрофия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-рилл и митохондрий.

    Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма. Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции. Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии.

    Диагностика дилатационной кардиомиопатии.

    Наибольшее значение в диагностике и оценке тяжести поражения сердца придается методам ЭКГ и эхоКГ.

    На эхокардиограмме наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков. Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость ЛЖ. Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения МЖП, увеличение ЛП, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.

    На ЭКГ выявляются признаки . свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии ЛЖ разной степени и неспецифические изменения зубца Т.

    Рентгенологически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения, может выявляться выпот в плевральной полости.

    Лечебные мероприятия при первичной дилатационной кардиомиопатии направлены главным образом на улучшение функционального состояния миокарда и уменьшение тяжести нарушения гемодинамики. Важным условием при подборе адекватной терапии является учет особенностей клинических проявлений недостаточности кровообращения.

    Для терапии дилатационной кардиомиопатии у новорожденных и младенцев предлагается каптоприл в разовой дозе 1,8 мг/кг массы тела 3 или 4 раза в день. Применение каптоприла в течение 2—3 мес приводит к уменьшению конечно-систолического и конечно-диастолического объемов с незначительным снижением ударного объема левого желудочка.

    Прогноз дилатационной кардиомиопатии.

    Наибольшая смертность детей с идиопатическим дилатационными кардиомиопатиями происходит в первые 6 мес после рождения.

    Прогностически неблагоприятными признаками являются повышение конечно-диастолического давления левого желудочка и появление сочетанных предсердных и желудочковых аритмий.

    Прогноз благоприятнее в случае сочетания дилатации полости желудочков с гипертрофией миокарда, чем у больных с изолированной дилатацией только полости желудочков. Это объясняется тем, что наличие сопутствующей компенсаторной гипертрофии миокарда обеспечивает более высокие и длительные функциональные возможности сердца у больных с ДКМП.

    Прогноз у младенцев с врожденной дилатационной кардиомиопатией различный: около 45% младенцев выздоравливают, 25% — выживают с формированием дисфункции левого желудочка и около 30% детей умирают. Смерть наступает, как правило, в течение первых 2 мес жизни. По другим данным, выживаемость новорожденных детей с ДКМП более высокая и в течение первого года жизни составляет 79%. Плохой прогноз и высокая смертность связаны с угнетением фракции изгнания и/или более сферической формой левого желудочка.

    Уменьшение диастолического объема левого желудочка свидетельствует о начале процесса выздоровления. При положительной динамике течения заболевания восстановление сократительной функции левого желудочка происходит длительно, как правило, около 2 лет.

    Имеется описание редкой патологии сердца — изолированной аневризматической дилатации правого предсердия, прогноз при которой не ясен. Диагноз в этом случае устанавливается по наличию изменений тени сердца на рентгенограмме или появлению вторичной сердечной недостаточности в результате предсердной тахикардии. У таких детей наблюдаются неонатальные предсердные эк-страсистолии, узловая тахикардия, которые могут заканчиваться трепетанием предсердия.

    Оглавление темы "Блокады и кардиомиопатии у детей.":

    Кардиомиопатия у детей: почему возникает и что делать?

    Кардиомиопатия у детей – это обширная группа невоспалительных заболеваний сердечной сумки с преимущественными изменениями мышечной ткани. Болезнь не связана с поражением клапанов, артериальной или легочной гипертензией.

    Наблюдаются острое (на протяжении нескольких недель), подострое и хроническое (на протяжении многих месяцев) течение болезни. На ранних этапах болезни назначается консервативное лечение, при его неэффективности и выраженных нарушениях работы сердца показана пересадка сердца.

    Возможные причины и механизм развития

    Точные причины, вызывающие развитие кардиомиопатии, до конца не изучены. У многих детей имеет место сочетанное действие нескольких факторов. Современная детская кардиология выделяет следующие варианты кардиомиопатии:

  • идиопатические (гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная, дисплазия правого желудочка)
  • специфические (инфекционные, метаболические, при системных поражениях соединительной ткани всего организма, токсические)
  • неклассифицируемые (редко встречающиеся идиопатический миокардит Фидлера и фиброэластоз миокарда).
  • В основе данного заболевания вне зависимости от возраста ребенка лежит глубокое нарушение всех метаболических процессов тканей сердечной сумки. В результате нарушения белкового, углеводного, минерального обмена отмечаются дистрофические процессы преимущественно мышечной ткани (миокарда), реже перикарда и эндокарда (внешней и внутренней оболочки сердечной сумки). Именно эти необратимые изменения приводят к растяжению и снижению эластичности сердца и нарастающей сердечной недостаточности.

    В возникновении кардиомиопатии значительный вес принадлежит наследственным факторам, нередки случаи семейного заболевания. У новорожденных ведущая роль в развитии кардиопатии принадлежит генетическим аспектам, внутриутробной патологии (асфиксия, гипоксия, сепсис), тяжелым системным заболеваниям (патология крови или эндокринной системы), врожденным аномалиям сердечной сумки.

    У детей старше одно года более важное значение в развитии кардиомиопатии принадлежит нарушениям ритма, различным инфекционным заболеваниям, генетической предрасположенности. У подростков кардиопатия может возникать на фоне быстрого роста, избыточных физических и эмоциональных нагрузок.

    Особенности клинического течения

    Гипертрофическая кардиомиопатия

    Основными признаками являются увеличение левого желудочка с обструкцией (иногда без нее) с постепенным ухудшением сократительной способности сердца. Другими признаками именно этой формы болезни являются нарушения сердечного ритма (что может быть расценено как признак артериальной гипертензии ) и частые обморочные состояния. Сердечная недостаточность развивается редко.

    Коварство этого варианта кардиопатии заключается в длительном бессимптомном течении. Внезапный обморок и последующая внезапная смерть ребенка могут быть единственным признаком болезни. Такой вариант течения возможен в любом возрасте ребенка.

    Рестриктивная кардиомиопатия

    Особенностью этого вида кардиопатии является значительное уменьшение эластичности мышечной ткани сердца и постепенное течение болезни. Снижение сократительной способности миокарда приводит к медленному нарастанию симптомов сердечной недостаточности.

    У совсем маленького ребенка отмечаются задержка развития, вялость и прогрессирующая слабость, синюшность лица и конечностей при плаче или другом физическом усилии. У детей более старшего возраста отмечается склонность к спокойным играм, отсутствие желания поиграть в подвижные игры, нарастающая при физической нагрузке одышка и посинение конечностей. Подросток может жаловаться на ощущение нехватки воздуха, боли в области сердца и сердцебиение, нарастающую слабость и постоянную усталость.

    Дилатационная кардиомиопатия

    Наиболее часто встречающийся вариант заболевания. Может быть финальной стадией других заболеваний сердца, например таких, как детский миокардит. Отмечается выраженное расширение всех сердечных камер. Течение болезни постепенное.

    У маленьких детей характерными признаками являются плохая прибавка массы тела, сложность во время кормления (ребенок плохо сосет, часто прерывается ввиду нехватки воздуха). В старшем возрасте доминируют признаки застойной сердечной недостаточности: слабость и постоянная усталость, не соответствующие нагрузке, отеки ног и живота (асцит), одышка (особенно в ночное время) и влажный кашель.

    Именно для этого варианта кардиопатии типично возникновение тромбоэмболических осложнений. Образовавшийся на стенках сердечной сумки тромб может оторваться и закупорить любой сосуд в организме ребенка. Вследствие этого может развиться инсульт, инфаркт почки или легкого.

    Один из вариантов этой формы кардиомиопатии у детей – это ишемическая. Недостаточность кровоснабжения самого миокарда (ишемия) возникает вследствие продолжительных и глубоких метаболических нарушений, необратимых изменений сосудистой сетки.

    Дисметаболическая кардиомиопатия

    Эта форма кардиомиопатии является не самостоятельным заболеванием, а одним из проявлений системных болезней. Например, дистрофические изменения миокарда отмечаются при сахарном диабете. ожирении. тиреотоксикозе, феохромацитоме, злокачественных новообразованиях, системных коллагенозах. Симптомы поражения сердечной сумки неспецифичны, на первый план выходят признаки основного заболевания.

    Общие принципы диагностики

    Людмила Константиновна: "За 3 недели глисты прошли, ребенок чувствует себя нормально. Это средство безопасно и даже полезно"

    В процессе профилактического медицинского осмотра могут быть выявлены увеличение размеров сердца и выраженные метаболические нарушения на ЭКГ (это главный признак миокардиодистрофии ).

    Для установления окончательного диагноза необходимы такие специальные исследования:

  • эхокардиография для изучения сократительной способности, строения и функционального состояния сердечных камер
  • доплерография для изучения состояния крупных сосудов
  • пункционная биопсия сердечной сумки, сцинтиграфия, позитронная эмиссионная томография для оценки степени дистрофии миокарда.
  • Причины и лечение метаболической кардиомиопатии

    Содержание:

    Главным органом человеческого организма является сердце. Поэтому при первых признаках нарушения его функционирования стоит обращаться к кардиологу. Особенно стоит внимательно изучать детские проблемы с сердцем, так как они могут привести к серьезным осложнениям, а также несвоевременному развитию других органов. Одной из таких болезней является метаболическая кардиомиопатия, которая представляет собой поражение в структуре миокарда безвоспалительных процессов, связанное с нарушением обмена веществ, энергообмена организма, что ведет сердечную мышцу к дистрофии, а также провоцирует неполноценное функционирование сердца.

    Характеристика заболевания

    При этом заболевании изменения на морфологическом уровне проходят достаточно глубоко, поэтому нужно ориентироваться именно по симптомам, что даст точное понятие наличия проблемы.

    Если сказать более конкретно об изменениях, то они происходят внутри клеток сердечной мышцы. В то же время внешне особо ничего не указывает на возникновение проблемы. Количество клеток не меняется, они не увеличиваются в размерах. Кроме этого, даже внутриклеточная среда имеет как поврежденные митохондрии, так и здоровые. Но выявленное вовремя заболевание может предупредить негативные осложнения.

    Длительный период нарушений в клетках миокарда приводит к его дистрофии, что является изначальной причиной более сложного заболевания, миокардиофиброза. Также может случиться отмирание части сердечной мышцы, которая восстанавливается за счет других типов тканей, что ведет к гипертрофии миокарда. Но своевременное влияние, направленное на усиление регенеративных процессов клеток, может привести к полному избавлению от проблемы и поврежденных митохондрий.

    Причины метаболической кардиомиопатии

    Причинами, которые могут спровоцировать развитие болезни, являются такие:

  • алкогольные отравления
  • сбои в жировом и белковом обмене
  • заболевания щитовидной железы
  • авитаминозы
  • вредные факторы влияния, а именно температуры, радиации, медпрепаратов и т.д.
  • большие физические нагрузки
  • разного рода инфекционные болезни
  • нарушения функций печени и почек
  • анемии.
  • Своевременное определить заболевание поможет очная консультация у врача-кардиолога. Специалист проведет ряд обследований, которые смогут точно подтвердить или опровергнуть наличие заболевания.

    Также существует вероятность того, что нарушения метаболического обмена может быть связана с врожденными дефектами. Наиболее частой причиной возникновений кардиомиопатий данного типа являются нарушения обмена жирных кислот. Такая ситуация приводит к тому, что часто это заболевание проявляется у детей.

    Сбои в обмене жирных кислот могут быть спровоцированы из-за недостачи карнитина, либо нарушений в его распределении по организму вследствие нехватки необходимых ферментов.

    Кардиомиопатия у детей

    Данное заболевание очень часто встречается у новорожденных. Даже доктора не всегда могут точно определить нарушения в метаболических обменных процессах новорожденного. Но со временем кардиомиопатия проявляется более обширными симптомами. Это проявляется через отказ от пищи, кормления у самых маленьких, отставание в развитии, как физическом, так и психомоторных функций, раздражительности, плохом сне и других аналогичных признаках.

    Есть и другие симптомы, которые указывают на нарушение метаболических процессов у детей:

    1. Рвотные рефлексы
    2. гиподинамия мышц
    3. несвоевременное развитие всей центральной нервной системы
    4. проблемы с желудочно-кишечным трактом
    5. проблемы с почками
    6. дисформизм лицевых мышц

    Кардиологи проводят полное исследование малыша с проявлениями болезни, чтобы подтвердить диагноз и компенсировать недостачу веществ, вызывающую проблему. Это стоит делать как можно раньше, чтобы не допустить критического отставания ребенка в развитии и полной дистрофии миокарда.

    Стадии болезни и клинические проявления

    Принято различать три основные этапы проявления метаболической кардиомиопатии. Каждый из них определяется клинической симптоматикой, которая указывает на сложность болезни:

    1. нейрофункциональный этап
    2. обменно-структурный
    3. этап сердечной недостаточности в метаболической форме.

    С самого начала заболевание не имеет проявления абсолютно никакими признаками. Но со временем появляются первые симптомы. В основном начальная стадия имеет нарушения вегетативной системы и проявления ее дисфункции.

    На второй стадии происходят более глубокие органические изменения. Данный этап еще принято разделять на два периода:

    1. компенсации
    2. декомпенсации.

    Они характеризуются проявлением недостаточности кровообращения уже по хронических стадиях, второй А и Б соответственно периодам.

    Третий этап метаболической кардиомиопатии уже свидетельствует о переходе к третьей стадии нарушения кровотока в организме.

    Кроме данных периодов заболевания еще принято различать типы дистрофических поражений миокарда на такие подвиды в зависимости от сложности:

  • острые
  • хронические
  • кардиосклероз миодистрофического типа.
  • Еще одна классификация определяет дистрофию сердечной мышцы по месту возникновения:

    1. диффузную
    2. очаговую.

    Уже на данных этапах проявляется клиническая симптоматика заболевания, которая во многом схожа с другими болезнями сердечно-сосудистой системы . но все же стоит ее выделить:

  • быстрая утомляемость, слабость
  • боли в левой части груди
  • нарушения нервной регуляции.
  • После обращения к специалисту можно увидеть и другие признаки метаболической кардиомиопатии, а именно:

  • происходит увеличение сердца
  • тоны сердечного ритма прослушиваются достаточно глухо
  • в верхних отделах сердца слышны систолические шумы
  • часто наблюдается экстрасистолическая аритмия
  • наступает сердечная недостаточность.
  • Кардиолог, определив указанную выше картину заболевания, в любом случае назначает более глубокое исследование, которое уже точно подтверждает диагноз. В основном все можно увидеть на ленте ЭКГ, зубцы которой имеют характерные для метаболической кардиомиопатии направления.

    Лечение метаболической кардиомиопатии

    Кардиомиопатия является вторичным заболеванием, которое вызывается наличием других проблем со здоровьем. Поэтому изначально стоит определить основную причину, которая вызывает осложнения. Именно с устранения патологии, которая и вызывает дистрофические процессы в сердечной мышце и должно начинаться лечения.

    Вместе с избавлением от основной причины кардиологи назначают курс для уменьшения последствий дистрофии миокарда и регенерация разбухших внутриклеточных частиц. Изначально прописывают метаболическую терапию, которая предполагает назначение медикаментов, которые улучшают и ускоряют транспортировку кислорода по органам, а также его быструю утилизацию. Также имеет место принятия ряда витаминов. Из разных групп выбирают те, которые приостанавливают процессы окислительного фосфорилирования. Также кардиолог предписывают и другие группы лекарств, которые способны приостановить дистрофию сердечной мышцы:

  • аминокислоты, среди которых основные метионин, триптофан, серин и другие
  • анаболические стероиды, которые, вместе с аминокислотами, улучшают метаболизм в миокарде
  • хлорид калия, который используют в основном, если независимо от лечения дистрофические процессы продолжают прогресс
  • калия оротат, который имеет более общеукрепляющее действие, а также способствует переработке белков, а вместе с ними и нуклеиновых кислот
  • растительные компоненты, среди которых плоды лимонника китайского, корень женьшеня, элеутерококк и другие, что имеют антиоксидантные функции, регулируют обмен веществ в клетках, улучшают устойчивость клеток к гипоксии
  • пирацетам, который характеризуется способностями повышать эффективность процессов нервной системы
  • никотинамил, который способен активизировать анаэробное окисление, а также обмен гликогена, что повышает устойчивость клеток к гипоксии
  • триметазидин, который повышает энергообмен, что способствует устойчивости сердечной мышцы к гипокиксии.
  • Своевременное начало лечения метаболической кардиомиопатии имеет шансы на полное избавление от ее симптомов и следствий для организма. Конечно, обязательно нужно избавиться от паталогии, которая вызвала дистрофию миокарда, либо уменьшить ее влияние на другие органы.

    Кардиомиопатия является достаточно серьезным нарушением процессов обмена, а также провоцирующая перестройку миокарда, что имеет очень неблагоприяные перспективы в случае отсутствия реакции на болезнь. Поэтому в случае выявления нарушений метаболизма в миокарде, стоит пройти полный курс лечения, который не только избавит от существующей проблемы, но и поможет активизировать регенерацию поврежденных митохондрий и обеспечить полноценное функционирование сердечной мышцы.

    Источники:
    nmedicine.net, meduniver.com, doktordetok.ru, serdcezdorovo.ru

    Следующие материалы:


    24 октября 2017 года

    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр: код подтверждения