Журнал о здоровье детей

Тромбоцитопеническая пурпура у детей диагностика



Тромбоцитопеническая пурпура (Верльгофа болезнь) у детей, симптомы, лечение, причины, признаки

Верльгофа болезнь (Тромбоцитопеническая пурпура), см. также Болезни системы крови.

Идиопатичсская тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся значительным уменьшением количества циркулирующих тромбоцитов, причиной чего являются иммунологические нарушения, образование антител, которые можно обнаружить. Она лежит в основе 96 % случаев тромбоцитопатий.

Классификация. Формы:

  • острая (продолжающаяся менее 6 месяцев)
  • хроническая (более 6 месяцев) — персистирующая рефрактерная (резистентная к терапии ГКС и спленэктомии).
  • Заболевание может развиваться в раннем детском возрасте, но чаще наблюдается позже, в дошкольном возрасте, реже в школьном. Болеют одинаково часто девочки и мальчики.

    Причины тромбоцитопенической пурпуры (Верльгофа болезнь) у детей

    Особая семейно-наследственная форма кровоточивости, поражающая лиц обоего пола и характеризующаяся необычной длительностью кровотечения, достигающей при пробе Дюке нескольких часов. В отличие от тромбоцитопенической пурпуры Верльгофа атромбоцитопеническая пурпура Виллебранда характеризуется нормальным количеством и нормальными свойствами кровяных пластинок, в частности нормальной ретракцией кровяного сгустка.

    Ведущую роль в патогенезе данной формы кровоточивости играет двойной гемостатический дефект:

    1. необычайно продолжительная длительность кровотечения (при пробе Дюке), обусловленная дефицитом особого, «противокровоточивого» фактора Нильсона и серотонина, а также состоянием патологической атонии капилляров с утратой ими нормальной способности к активным сокращениям при нанесении микротравмы
    2. нарушение со стороны свертывающей системы крови — недостаточность антигемофилыюго фактора (VIII или IX) или его кофактора.

    Симптомы, признаки тромбоцитопенической пурпуры (Верльгофа болезнь) у детей

    Проявляется геморрагическими высыпаниями на руках, груди, шее, иногда на слизистых оболочках. Возможно выраженное кровотечение — носовое, желудочно-кишечное и т.д.

    Особенно опасно внутричерепное кровотечение, которому могут предшествовать головные боли, головокружение. Возможны обширные подкожные кровоизлияния.

    Основным симптомом являются кровоизлияния, возникающие без причин, а также иногда после любой лихорадочного заболевания. Кровоизлияния полиморфны, обильны, полихромны, расположены чаще несимметрично. Имеются петехиальные высыпания не только на коже, но также и на слизистых оболочках. Подкожные кровоизлияния возникают спонтанно, чаще по ночам. Отмечается несоответствие тяжести травмы и степени кровоизлияния. Течение может быть острым и хроническим, легким, средней тяжести и тяжелым. Распознавание. Наряду с эссенциальной тромбоцитопенической пурпурой, или болезнью Верльгофа, наблюдается симпатическая тромбоцитопения при различных инфекционных заболеваниях, болезнях системы крови, спленомегалиях, под действием рентгеновых лучей и других лучевых или лекарственных факторов. Анамнез, наличие тромбоцитопении и динамика течения болезни позволяют установить правильный диагноз.

    Характеризуется обильными, иногда профузными кровотечениями из слизистых оболочек. Наблюдаются также внутримышечные, околосуставные и внутрисуставные гематомы, последние протекают по типу гемофилических гемартрозов. У девушек с наступлением менструального периода появляются профузные меноррагии, продолжающиеся по 2—4 недели. Малые операции, такие, как тонзиллэктомия или экстракция зуба, сопровождаются сильными, опасными для жизни кровотечениями наоборот, большие операции не дают значительных кровопотерь. Симптомы щипка, жгута и укола обычно положительные.

    В период профузных кровотечений наблюдается постгеморрагическая анемия, приобретающая со временем хронический, железодефицитный характер.

    Наряду с наследственно-семейными формами болезни известны и спорадические случаи.

    Течение хроническое, рецидивирующее.

    Прогноз серьезен особенно опасны для жизни профузные желудочно-кишечные кровотечения.

    Диагностика . Диагноз основывается на учете типичной клиники кровоточивости по капиллярному типу, тромбоцитопении менее 100 • 109/л, иногда до полного их исчезновения. Следует отметить, что геморрагический синдром редко наблюдается при содержании тромбоцитов более 50 • 109/л. Характерны положительные пробы щипка и жгута, увеличена длительность кровотечения (норма 2-3 мин).

    Лечение тромбоцитопенической пурпуры (Верльгофа болезнь) у детей

    Проводится преднизалоном (20-30 мг/сут). Внутривенно вводят у-глобулин. При рецидиве показана спленэктомия.

    Наилучший результат дает назначение гормонов — преднизона, преднизолона. Необходимо вводить средства, действующие на сосудистую стенку: хлорид кальция, витамины С, PP. При переливаниях крови эффект временный: после улучшения кровотечение может усилиться, поэтому рекомендуется переливать небольшие количества (30—75 мл).

    Лучший гемостатический эффект наблюдается при вливании плазмы. При упорных формах болезни показана спленэктомия. См. также Заболевания системы крови.

    Патогенетического лечения не существует. Спленэктомия не показана. Некоторое снижение длительности кровотечения и прекращения спонтанных кровотечений отмечены в результате применения серотонина. Для снятия аллергической реакции (или ее предупреждения) применяют противогистаминные и противоаллергические препараты.

    Профилактика состоит в предотвращении малейшей травмы, которая может вызвать кровотечение, смазывании слизистой оболочки носа индифферентной или содержащей тромбин мазью и т. п.

    тромбоцитопеническая пурпура у детей диагностика Оцените материал

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - Болезни крови у детей

    Страница 40 из 48

    ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКИЕ ПУРПУРЫ Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

    Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), т. е. чаще всего встречающаяся форма тромбоцитопенических пурпур у детей, сопровождается петехиями, кровоточивостью слизистых оболочек и кожных покровов и в отдельных случаях кровоизлияниями в ткани. При этом заметно уменьшается число тромбоцитов в периферической крови, несмотря на адекватное число мегакариоцитов в костном мозге.

    Этиология. Заболевание часто связано с сенсибилизацией после вирусных инфекций, поскольку примерно у 70% детей его выявляют после краснухи, кори или вирусных инфекций дыхательных путей. Время, прошедшее после них до развития пурпуры, в среднем составляет 2 нед. Как и у взрослых, заболевание у детей имеет, по-видимому, в своей основе иммунные механизмы. С помощью методов исследования, используемых в настоящее время, в острых случаях редко удается обнаружить тромбоцитарные антитела с другой стороны, в связанном состоянии с тромбоцитами были обнаружены высокие уровни IgG они могут представлять собой иммунные комплексы, адсорбированные на поверхности тромбоцитов.

    Клинические проявления . Заболевание часто начинается остро. Через 1—4 нед. после перенесенной вирусной инфекции или же без предшествующего заболевания у ребенка появляются генерализованная петехиальная сыпь и тенденция к легкому образованию кровоподтеков. Последние асимметрично расположены и больше выражены на ногах. Заметны кровоизлияния в слизистые оболочки с образованием геморрагических пузырьков на деснах и в области губ. Носовые кровотечения могут быть тяжелыми и с трудом останавливаются. К наиболее серьезным осложнениям относится внутричерепное кровоизлияние, которое встречается примерно у 1% больных. Печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены. За исключением признаков повышенной кровоточивости, общее состояние больного не страдает. Острая стадия заболевания, сопровождающаяся спонтанными кровотечениями, продолжается всего 1—2 нед. Тромбоцитопения затем может сохраняться, однако спонтанные кровоизлияния в слизистые оболочки и кожу постепенно прекращаются. В некоторых случаях заболевание развивается исподволь, сопровождаясь умеренно выраженной склонностью к образованию кровоподтеков и появлением малочисленных петехиальных элементов на коже.

    тромбоцитопеническая пурпура у детей диагностика

    Данные лабораторных исследований . Число тромбоцитов в периферической крови составляет менее 20 * 10 9 /л. В мазках крови они представлены клетками крупных размеров (мегатромбоциты) и отражают усиление продуктивных процессов в костном мозге. Результаты манжеточной пробы, время кровотечения и ретракция кровяного сгустка свидетельствуют об изменении функции тромбоцитов. Число лейкоцитов находится в пределах нормы, анемия при отсутствии значительной кровопотери не проявляется.

    В аспирате костного мозга выявляют неизмененные гранулоцитарные и эритроцитарные ряды и часто умеренную эозинофилию. Число мегакариоцитов находится в пределах нормы или увеличено. Некоторые из них представлены незрелыми формами, характеризующимися темной базофильной цитоплазмой процесс отшнуровки тромбоцитов происходит в малочисленных точках, однако какие-либо патогномоничные или диагностические морфологические признаки отсутствуют. Эти изменения отражают интенсификацию мегакариоцитарного цикла.

    Дифференциальный диагноз . Идиоматическую тромбоцитопеническую пурпуру следует дифференцировать на основании результатов исследования костного мозга от апластических или инфильтративных процессов в нем. При отсутствии отклонений в результатах физикального обследования вероятность аплазии костного мозга или вытеснения его ткани патологическими тканями невелика. Кроме того, формула крови, за исключением уменьшенного числа тромбоцитов, не изменяется. С другой стороны, пренебрежение в некоторых случаях исследованием костного мозга может привести к диагностическим ошибкам и, следовательно, к несвоевременному началу правильного лечения. Заметное увеличение селезенки свидетельствует о первичном заболевании печени в сочетании с застойной спленомегалией, липидозе или ретикулоэндотелиозе. Тромбоцитопеническая пурпура может быть первичным проявлением системной красной волчанки или лимфомы, однако для маленьких детей это нетипично у подростков эта зависимость более вероятна, в связи с чем им показаны серологические исследования на предмет выявления системной красной волчанки. При уменьшении числа тромбоцитов у детей раннего возраста (особенно у мальчиков) следует исключить возможность генетически обусловленной тромбоцитопении.

    Лечение . Прогноз даже при отсутствии специфического лечения весьма благоприятный. В течение 3 мес. полностью выздоравливают 75% больных, большинство же больных выздоравливают в течение 8 нед. Выраженные спонтанные кровотечения и внутричерепные кровоизлияния происходят обычно в начальной стадии заболевания. По окончании острой стадии склонность к спонтанным кровотечениям постепенно исчезает. Через 9—12 мес. примерно у 90% детей нормализуется уровень тромбоцитов в крови. Рецидивы редки.

    Переливание свежей крови или концентратов тромбоцитов неэффективно либо сопровождается временным эффектом, что связано с кратковременной жизнеспособностью попавших в организм больного тромбоцитов. Однако его следует проводить при кровотечениях, угрожающих жизни больного.

    При легком течении заболевания и отсутствии кровоизлияний в сетчатку или в слизистые оболочки специфическое лечение не показано. Следует тщательно следить за тем, чтобы исключить падения ребенка и травмы. По поводу бактериальных инфекций следует назначать соответствующую антибиотикотерапию. Витамины К и С не оказывают терапевтического действия. Внутривенное введение плазмы, а в последнее время больших доз (400 мг/кг на 4 дня) гамма-глобулина сопровождается продолжительным увеличением числа тромбоцитов, значительным учащением ремиссий в острых и иногда хронических случаях. Большую ценность представляют кортикостероиды. Несмотря на то что лечение ими не приводит к уменьшению числа хронических случаев заболевания, они способствуют уменьшению его тяжести и укорочению продолжительности острой стадии. Тяжелобольным показан преднизолон в дозе 1—2 мг/кг или соответствующий эквивалентный препарат. Необходимость лечения кортикостероидами в легких случаях неоднократно подвергалась сомнению, несмотря на то что под их воздействием число тромбоцитов достигает гемостатических уровней более быстрыми темпами. При тяжелых геморрагических проявлениях либо при подозрении на внутричерепное кровоизлияние (головная боль, явления менингизма или другие неврологические признаки) следует вводить преднизолон в массивных дозах (5—10 мг/кг). Этого режима необходимо придерживаться до тех пор, пока не нормализуется уровень тромбоцитов, или в течение 3 вед, после чего препарат отменяют, даже если число тромбоцитов остается небольшим. Помимо кушингоидных признаков и отставания роста, длительное лечение кортикостероидами может сопровождаться угнетением функции костного мозга. Если тромбоцитопения продолжается более 4—6 мес, можно провести повторный краткий курс лечения. Спленэктомию производят только у хронически больных, у которых тромбоцитопения сохраняется более года, а также у больных, не поддающихся лечению кортикостероидами. В большинстве случаев состояние больного улучшается. Лишь у 2% детей заболевание проявляет склонность к хроническому течению и характеризуется рефрактерностью к лечебным мероприятиям. В подобных случаях можно прибегнуть к помощи иммунодепрессивных препаратов (азатиоприн, винкристин).

    тромбоцитопеническая пурпура у детей диагностика

    Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150×10 9 /л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге.

    Тромбоцитопеническая пурпура - наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.

    Этиология и патогенез

    При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

    Клиническая картина

    Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный геморрагический синдром «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.

  • Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.
  • Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
  • Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
  • Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.
  • Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
  • Безболезненность.
  • Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.
  • Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.
  • Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
  • Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

    По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.

  • Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.
  • Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.
  • Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.
  • Лабораторные исследования

    Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

    Диагностика и дифференциальная диагностика

    Диагностика тромбоцитопенической пурпуры основана на характерной клинической картине и лабораторных данных.

    Тромбоцитопеническая пурпура

    . или: Болезнь Верльгофа

    Симптомы тромбоцитопенической пурпура

    Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения.
  • Кожные кровоизлияния.
  • ​ Возникают спонтанно или при незначительных травмах, инъекциях лекарственных препаратов.
  • Имеют различные размеры – от точечных кровоизлияний до обширных синяков.
  • Цвет зависит от времени существования кровоподтека. Одновременно могут наблюдаться элементы различной окраски (багрово-синюшной, желто-зеленой, бледно-желтой), что связано с последовательными стадиями рассасывания синяка.
  • Не имеют характерной локализации, располагаются асимметрично на любых участках кожи.
  • Не возвышаются над поверхностью кожи.
  • Безболезненные. 
  • Кровоизлияния в слизистые оболочки. Чаще всего отмечаются на твердом и мягком небе, миндалинах. В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру (белок глаза), стекловидное тело глаза.
  • Кровотечения.
  • ​ По частоте кровотечений из слизистых оболочек первое место занимает слизистая полости носа, также нередкими являются десневые кровотечения, возникающие как спонтанно, так и при удалении зуба.
  • Менее значимы по частоте возникновения кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта и почек.
  • Как правило, при обследовании не находят патологии внутренних органов.
  • Температура тела практически всегда остается нормальной.
  • Важно отметить, что увеличение селезенки не характерно для тромбоцитопенической пурпуры и отличает ее от других заболеваний со сходной клинической картиной.
  • Формы

    В зависимости от причины и механизма развития выделяют следующие варианты заболевания:

    Источники:
    www.sweli.ru, lekmed.ru, whiteclinic.ru, lookmedbook.ru

    Следующие материалы:


    21 октября 2018 года

    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр: код подтверждения