Журнал о здоровье детей

Диагностика целиакии у детей в спб



Диагностика целиакии у детей в спб

Проект стандартов диагностики и лечения целиакии у детей

Координатор проекта: проф. С.В. Бельмер

Первый вариант «Проекта стандартов диагностики и лечения целиакии у детей» был подготовлен сотрудниками Кафедры детских болезней № 2 РГМУ С.В. Бельмером, Ю.Г. Мухиной, Т.В. Гасилиной, Е.Е. Левиной, А.А. Коваленко и вынесен на обсуждение на X Конгрессе детских гастроэнтерологов России (19–21 марта 2003 г. Москва). Результатом доработки с широким участием специалистов в данной области стало появление второго варианта Проекта, который предлагается для публикации в печати и дальнейшего обсуждения.

Соавторы проекта: С.В. Бельмер, Ю.Г. Мухина, Т.В. Гасилина, Т.И. Корнева, Е.Е. Левина, А.А. Коваленко (РГМУ, Москва), П.Л. Щербаков (Научный центр здоровья детей РАМН), И.Я. Конь, Н.М. Шилина (Институт питания РАМН, Москва), М.О. Ревнова, Е.А. Корниенко (Государственная медицинская педиатрическая академия, Санкт–Петербург), Ф.П. Романюк, В.П. Алфёров, В.Ф. Приворотский, Н.Е. Луппова (Медицинская академия последипломного образования, Санкт–Петербург), А.И. Хавкин, Г.В. Волынец, Н.С. Рачкова, Н.С. Жихарева (Московский НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ), Н.П. Шабалов, Н.В. Гончар (Военно–медицинская академия, Санкт–Петербург), А.И. Волков, И.Б. Макарова, И.Д. Успенская (Нижегородский научно–исследовательский институт детской гастроэнтерологии, Нижний Новгород), А.А. Нижевич (Башкирский государственный медицинский университет, Уфа), Л.М. Карсыбекова (Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ Казахстана, Алматы).

диагностика целиакии у детей в спб

Приглашаем всех к активному обсуждению проекта.

Замечания и предложения можно направлять по адресу электронной почты belmersv@mtu–net.ru

Патогенез заболевания до конца не выяснен. Предполагается аутосомно-рецессивный характер передачи с неполной пенетрантностью.

Основную схему можно представить следующим образом: в начале заболевания глютен связывается со специфическими рецепторами эпителиоцитов, детерминированными генами главного комплекса гистосовместимости. В ответ на поступление в организм глютена развивается атрофия ворсинок тонкой кишки, в процесс активно вовлекается лимфоидная ткань кишки.

При прогрессировании процесса запускается аутоиммунный механизм, результатом которого является выработка аутоантител, в том числе к тканевой трансглутаминазе (tTG), антиретикулиновых и антиэндомизийных.

В результате повреждения гликокаликса, а также щеточной каемки энтероцитов с мембранными ферментами, к которым относятся лактаза, сахараза, мальтаза, изомальтаза и другие, развивается непереносимость соответствующих пищевых веществ.

При нарушении ферментативной активности тонкой кишки некоторое количество пищи попадает в ее дистальные отделы в нерасщепленном состоянии. Вследствие же нарушенной проницаемости слизистой оболочки во внутреннюю среду попадает большое количество нерасщепленных белков.

Изменяется состав нормальной микрофлоры нижних отделов тонкой и толстой кишок, что приводит к нарушению метаболизма жирных кислот, холестерина, желчных кислот, снижению синтеза витаминов К и группы В, снижению ферментации непереварившихся остатков пищи, повышенному всасыванию токсичных веществ, образующихся в кишке вследствие микробного метаболизма (гистамин, кадаверин).

В результате дефицита Са, Р, витамина К развивается остеопороз. У части больных развивается снижение уровня соматотропного гормона, что приводит к стойкой задержке роста у детей.

Необходимость организации селективного скрининга на целиакию

РЕКЛАМА

Какова частота встречаемости целиакии?

Какие сопутствующие заболевания характерны для целиакии?

Целиакия - хроническое, полисиндромное и прогрессирующее заболевание, вызванное поражением слизистой оболочки тонкого кишечника глютеном. Оно сопровождается нарушением пищевой абсорбции на поврежденном участке слизистой. Эффективно лечение целиакии безглютеновой диетой [1, 2].

Патогенез целиакии связан с глиадином, который инициирует повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника с включением иммунологического процесса у людей с определенным гаплотипом риска HLA-DQ2 (DQB1*0201/DQA1*0501) [3].

Частота встречаемости целиакии в Европе составляет 1:200 - 1:300 человек. Такой высокий процент выявляемости заболевания был достигнут, в частности, благодаря применению высокоспецифичных методов диагностики (морфологические - биопсия, серологические - AGA, EMA, t-TTG-ab), которые способствуют распознаванию латентных форм целиакии. По данным центрального научно-исследовательского института гастроэнтерологии (Москва), типичное течение целиакии наблюдается только примерно у 50% больных [4]. В табл. 1 представлена частота выявляемости целиакии у детей различных возрастных групп по данным МГЦ.

Клиническая картина целиакии весьма разнообразна. В Санкт-Петербургском медико-генетическом центре был проведен анализ наиболее типичных проявлений целиакии и сопутствующих заболеваний в группе из 250 детей, больных целиакией. В табл. 2 приводятся основные результаты данной работы.

Кроме того, было подтверждено, что для целиакии также характерны следующие сопутствующие заболевания: задержка полового созревания, очаговая аллопеция, гиперплазия щитовидной железы, мезенхимальная недостаточность, поликистоз яичников, лямблиоз.

Поставленный ребенку диагноз целиакия означает инвалидность. В связи с этим весьма актуальна своевременная постановка диагноза, так как прогрессирование болезни, помимо инвалидизации, увеличивает риск возникновения злокачественных новообразований кишечника и, как следствие, ведет к росту детской смертности.

В докладе профессора Л. В. Эрмана и доктора медицинских наук А. С. Симаходского Приоритеты в реформировании медицинской помощи детям отмечена очень малая степень медицинской управляемости хроническими заболеваниями. Именно этой неуправляемостью течения, то есть неэффективностью существующей системы раннего выявления, лечения и реабилитации хронических заболеваний у детей, объясняются их высокая распространенность и значимость в качестве причин смерности и инвалидизации. Все вышесказанное требует новых, неординарных теоретических предпосылок и технологий, изменения сложившегося стереотипа профилактической и лечебной работы, - сказано в докладе.

В связи с вышеизложенным проведение скрининга в селективной группе больных целиакией может стать одним из наиболее эффективных и действенных методов профилактической работы, направленной на раннее выявление, лечение и реабилитацию больных, снижение таких показателей, как смерность и инвалидизация.

Литература

1. Стандарты (протоколы). Диагностики и лечения болезней органов пищеварения. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Приказ МЗРФ № 125 от 17.04.98.

диагностика целиакии у детей в спб

2. Ревнова М. О. Целиакия. Учебно-методическое пособие. СПб. Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия, 1998.

3. Polvi A. Eland C. Koskimies S. Maki M. Partanen J. HLA DQ and DP in Finnish families with celiac disease. Tissue Typing Laboratory, Finnish Red Cross Blood Transfusion Service, Helsinki, Finland //Eur. J. Immunogenet 1996. Vol.23. №3. Р. 221-234.

4. Логинов А. С. Парфенов Н. И. Проблемы современной энтерологии // Терапевтический архив. Т. 69. № 2, 1997.

Таблица 1. Возрастные группы детей, обследованных в МГЦ по поводу целиакии

Целиакия (Лабораторная диагностика)

Целиакия (глютеновая энтеропатия, кишечный инфантилизм) – наследственное нарушение пищеварения, сопровождаемое мальсорбцией. Из-занедостаточности фермента трансглютаминазы происходит повреждение ворсинок слизистой оболочки тонкой кишки на фоне употребления в пищу глютен -содержащих продуктов (ячмень, рожь, пшеница). В типичном случае целиакия проявляется через 1,5-2 месяца после введения в питание злаковых продуктов . как правило, в 6-8-месячном возрасте ребенка. Однако существуют формы и с более поздней манифестацией, причем зачастую симптомы целиакии принимают за симптомы других заболеваний.

В настоящее время до 97% людей, страдающих целиакией не знают об истинной причине их заболевания, хотя при условии своевременного выявления, все симптомы и осложнения могут быть устранены только за счет соблюдения диеты.

• отказ от еды, плохая прибавка в весе

• раздражительность, плаксивость, вялость

Симптомы целиакии у детей дошкольного возраста:

• необъяснимые приступы тошноты

• боли в животе, чередование поносов с запором

• отставание в физическом развитии

Целиакия

Целиакия - вид нарушения пищеварения, связанный с повреждением слизистой оболочки тонкого кишечника определенными пищевыми продуктами, содержащими глютен. Это может быть хлеб, печенье, кондитерские изделия, крахмал, колбаса. Заболевание представляет собой глютеновую энтеропатию при повреждении ворсинок тонкого кишечника, имеет аутоиммунный, аллергический и наследственный характер происхождения. Целиакия встречается не часто, приблизительно 1% населения знаком с подобной патологией.

Предположительно стартовым механизмом является наличие ферментного дефекта, участвующего в расщеплении глютена, а иммунологическая реакция, происходящая в поверхностном слое слизистой тонкого кишечника, запускает болезнь. Клинические проявления могут возникнуть в любой период жизни и совсем не обязательно в младенчестве. Начало заболевания у детей очень часто совпадает с введением в рацион питания малыша прикорма и мучных изделий. При этом следует разделять Болезнь целиакия и Синдром целиакия, который возникает при заболеваниях кишечника в связи с продолжительным приемом антибиотиков, аномалий развития и некоторых инфекций.

диагностика целиакии у детей в спб

Проявлением болезни может стать частый пенистый стул сероватого цвета с резким запахом, вялость и бледность ребенка, потеря аппетита и как следствие - отсутствие прибавки массы тела. Развивается дистрофия и значительное истощение, фиксируется потухший взгляд ребенка, большой живот, отеки нижних конечностей, размягчение костей и остеопороз. Присоединяются симптомы поливитаминного дефицита: сухость кожи, стоматит, выпадение волос и зубов. У детей с целиакией отмечается замкнутость, повышенная возбудимость и переменчивость настроения. Характерным признаком заболевания считается волнообразность течения с присоединением вторичной инфекции. Возможны осложнения в виде лимфомы и аденокарциномы тонкого кишечника.

Диагностика целиакии производится на основании типичного общего вида больного, данных фиброгастродуоденоскопии и анализа биопсии подозрительного участка слизистой. Для уточнения диагноза рекомендовано копрологическое исследование на наличие в кале больного ребенка жирных кислот, а также биохимический анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится с муковисцидозом, дисахаридной недостаточностью и прочими аномалиями ЖКТ, железодефицитной анемией, болезнью Крона, лямблиозом, гипотиреозом, язвенным колитом, циррозом печени, хроническим панкреатитом.

Лечение целиакии, осуществляемое врачом терапевтом или гастроэнтерологом, представляет собой комплексный подход с обязательной пожизненной аглютеновой диетой, в которой полностью исключены продукты, содержащие глютен. Основными компонентами диетического питания являются: картофель, овощи, фрукты, кукурузная и соевая мука, растительные жиры, мясо и рыба. При соблюдении строгой аглютеновой диеты и симптоматической терапии, наблюдается стабилизация патологического процесса и нормализация масса тела.

Источники:
www.nedug.ru, www.lvrach.ru, medlabspb.ru, www.medkrug.ru

Следующие материалы:


04 июля 2020 года

Комментариев пока нет!
Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр: код подтверждения