Журнал о здоровье детей

Дилатационная кардиомиопатия у детей лечение



Дилатационная кардиомиопатия у детей лечение

Дилатационная кардиомиопатия у детей - симптомы и лечение

Дилатационная кардиомиопатия в детском возрасте встречается редко, чаще наблюдается в странах Азии и Тихого океана.

дилатационная кардиомиопатия у детей лечение

Дилатационная кардиомиопатия у детей - этиология и патогенез

В последние годы отмечают роль вирусов Коксаки, к которым у больных дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) находят повышенные титры. В развитии заболевания играют роль токсические влияния, метаболические нарушения, недостаток в пище карнитина и селена. Имеет значение генетическая предрасположенность, отягощенный семейный анамнею.

В основе – нарушение сократительной функции миокарда, обусловленное повреждением кардиомиоцитов и изменением энергетического метаболизма. Уменьшается фракция выброса левого желудочка, увеличивается количество остаточной крови, что приводит к дилатации полости левого желудочка, левого предсердия, затем правых камер сердца и развитию застойной недостаточности кровообращения. В крови больных дилатационной кардиомиопатией отмечается снижение содержания Т-лимфоцитов, повышение Т-супрессоров, уменьшение Т-хелперов в сердце обнаруживают фиксированные иммунные комплексы.

Морфологически в клетках миокарда определяются деструктивные изменения, признаки гипертрофии отдельных внутриклеточных органелл, миофибрилл. Для дилатационной кардиомиопатии более характерна дилатация полостей, чем увеличение массы миокарда. Отмечается уменьшение числа капилляров миокарда, мелко- и крупноочаговый склероз, фиброз.

Дилатационная кардиомиопатия у детей - клиника

После перенесенной ОРВИ появляются жалобы на усталость, слабость, ухудшение аппетита. Кардиомегалию или признаки застойной недостаточности кровообращения при дилатационной кардиомиопатии обнаруживают чаще случайно. При объективном исследовании границы сердца расширены, при выслушивании определяется глухой I тон, нередко его раздвоение, что объясняется блокадой левой ножки пучка Гиса. Слышны III тон и умеренный акцент II тона на легочной артерии. В области верхушки сердца и в четвертом межреберье слева определяется продолжительный систолический шум (шум митральной недостаточности), а иногда и диастолический. При нарастании недостаточности кровообращения значительно увеличена печень, появляются отеки, асцит, застойные явления в легких, гидроторакс, гидроперикард. Характерны при дилатационной кардиомиопатии тромбоэмболические осложнения.

Дилатационная кардиомиопатия у детей - диагностика

При рентгенологическом исследовании определяется резкое увеличение сердца за счет левого желудочка, часто увеличены и правые отделы сердца.

На ЭКГ – низкий вольтаж зубцов, нарушения внутрижелудочковой проводимости (блокада левой ножки пучка Гиса).

На ЭхоКГ – резкое увеличение полости левого желудочка при нормальной или уменьшенной толщине его стенок. Обычно увеличено левое предсердие, иногда расширены все камеры сердца. Нарушение сократительной функции миокарда.

Дилатационная кардиомиопатия у детей - лечение

Режим постельный при наличии недостаточности кровообращения, максимальный доступ свежего воздуха. Диета небольшими порциями 5 раз в день, богатая солями калия, карнитином (мясо, молоко), витаминами, солями магния и кальция. Показано при дилатационной кардиомиопатии применение глюкокортикоидов (преднизолон 1-2 мг/сут.), курс 2-3 мес. Назначают вазодилататоры (эринит, сустак), ингибиторы (каптоприл, аналаприл, рамиприл, квинаприл). Их назначают в негипотензивных дозах, например, каптоприл – 1-0,5 мг/кг/сут. в 3 приема. При редком пульсе – антагонисты кальция (коринфар). По показаниям назначается антиаритмическая терапия – кордарон по 2,5 мг 2 раза в день, -адреноблокаторы в небольших дозах. Для улучшения микроциркуляции – курантил, для коррекции энергетической недостаточности – кудесан Q10 по 10 капель 1 раз во время еды в течение месяца. Разрабатываются хирургические методы лечения.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии неблагоприятный, продолжительность жизни составляет от нескольких месяцев до 3-4 лет. Возможен синдром внезапной смерти.

Кардиомиопатии у детей. Клиника, диагностика, лечение

Классификация кардиомиопатий:

1) дилатационные (ДКМП)

2) гипертрофические (ГКМП)

3) рестриктивные (РКМП)

4) аритмогенная правого желудочка (АКМП).

1. Дилатационная кардиомиопатия

дилатационная кардиомиопатия у детей лечение

Дилатационная КМП представляет собой резкое расширение полости желудочков, особенно левого.

Клинические проявления. В любом возрасте, у любого пола (чаще у мужчин), признаки сердечной недостаточности (до тотальной), снижение АД, расширение границ сердца, кардиомегалия Аускультативно: глухость I тона на верхушке, раздвоение, ритм галопа. Органы дыхания: тимпанит или притупление справа, слева – мелкопузырчатые влажные хрипы.

Диагностика. ЭКГ—тахикардия, аритмия, появление зубца R и («—») зубца Т ФКГ – I тон ослаблен, систолический, про-тодиастолический шум ЭхоКГ – дилатация всех отделов сердца, ЭхоКГ – дилатация полости левого желудочка (КДДлж = 56 мм), снижение сократительной способности миокарда (фр. выброса 0,34), ЭхоКГ – симметричная гипертрофия миокарда Тзспж = =Тмжп = 28, митральная регургитация. Лечение.

2. Блокаторы рецепторов к ангиотензину-2 (козаан, диован).

4. ?-адреноблокаторы (карведиол).

5. Антиагреганты, антикоагулянты. II. Хирургическое.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая КМП выражена гипертрофией левого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Клинические проявления. Чаще у мальчиков, есть семейные формы, одышка, боль в сердце, расширение границ сердца, ослабление I тона на верхушке, акцент II тона над легочной артерией, изменчивый систолодиастолический шум по левому краю грудины, развитие сердечно-сосудистой недостаточности по левожелу-дочковому типу.

Диагностика. ЭКГ – признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка зубец Q изменен во отв. V4. ЭхоКГ – утолщение межжелудочковой перегородки, снижение объема левого желудочка. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки – зависит от размеров сердца, смещения митрального клапана вперед.

Карнитиновая КМП.

Гипертрофия желудочков: КДДлж = 65 мм, атриомегалия, ФВ = 0,2, митральная регургитация 2—3-й степеней. Лечение. Хирургическое – септальная миоэктомия.

1. Протезирование клапанов – двухкамерная постоянная стимуляция.

2. Консервативное:

1) ограничение физической нагрузки

2) диета с ограничением соли и воды

3) ?-адреноблокаторы

4) блокаторы Ca-каналов

5) антиаритмики других групп

6) ингибиторы АПФ.

Сердечные гликозиды при ГКМП противопоказаны.

3. Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная КМП связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков с проявлением признаков гиподиастолиии и симптомов застоя в большом и малом круге кровообращения.

Первичная миокардиальная (изолированное поражение миокарда, аналогично как при ДКМП).

Эндомиокардиальная (утолщение эндокарда и инфильтративные некротические и инфильтративные изменения в миокарде).

1. Гиперэозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Лефлера.

2. Эндомиокардиальный фиброз (Болезнь Девиса). Стадии.

I. Некротическая.

II. Тромботическая.

III. Фибротическая: на ЭКГ – снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса.

При УЗИ обнаруживают дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда. На рентгенограмме определяют увеличенные размеры сердца или его отделов.

Аритмогенная КМП правого желудочка. Клиника: желудочковые экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия.

Кардиомиопатии при митохондриальной патологии. К ним относятся следующие:

1) синдром Кернса-Сейра

2) синдром MELAS

3) синдром MERRF

1) инфантильный соматотип (3–5 центиль)

3) снижение толерантности к физической нагрузке

4) нарушения зрения (птоз), слуха

5) инсультоподобные эпизоды

6) периодическая нейтропения

7) стойкое увеличение печени

8) высокий уровень лактата и пирувата

9) повышение экскреции органических кислот

10) снижение содержания карнитина крови – ацидоз.

2. Кардиальные:

1) нарушения проводящей системы сердца злокачественные, желудочковые аритмии характерны для детей раннего возраста

2) сочетание ГКМП, ДКМП, фиброэластоза

3) выявление ГКМП в раннем возрасте

4) семейный характер заболевания

5) гигантские зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях.

Синдром Кернса-Сейра. Дебют к 20–30 годам. Симптомы: КМП с развитием полной атриовентрикулярной блокады, возможно формирование ГКПМ и ДКМП, офтальмоплегия с птозом, ретинопатия, задержка физического и полового развития, вальгусная девиация стопы, мозжечковая атаксия.

дилатационная кардиомиопатия у детей лечение

Синдром MELAS (митохондриальная миопатия-энцефалопатия-лактат ацидоз, инсультоподобные эпизоды). Дебют между 6 и 10 годами. Симптомы: судороги, головная боль, рвота, анорексия, де-менция.

Синдром МЕRRF (миоклонус-эпилепсия и инфаркт мозга, RRF-волокна). Дебют – от 3-х до 63-х лет. Симптомы: миоклонус-эпилепсия, атаксия, деменция (из-за множественных инфарктов мозга), потеря слуха, мышечная слабость, ГКМП.

Синдром Барта. Дебют в 5–7 месяцев жизни. Симптомы: вес и рост на 3–5 центиля, задержка роста отставание костного возраста на 1–2 года скелетная миопатия нейтропения ГКМП, ДКМП.

Карнитиновая КМП. Дебют в 3–5 месяцев. Часто внезапная смерть из-за метаболического стресса. Симптомы: гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз эндокарда, ЭКГ-гигантские зубцы Т (выше R) в левых грудных отведениях.

Гистиоцитарная КМП (дефицит цитохрома-В). Дебют – в 3 недели – 1 год. Чаще у девочек. Несмотря на лечение, погибают. Симптомы: тахиаритмии, фибрилляции желудочков, гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз сердца.

КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов. Дебют – после 9 лет. Симптомы: офтальмоплегия, энцефаломио-патия, атаксия, миоклонические подергивания, вторичный дефицит карнитина, лактат-ацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.

Симптомы и лечение дилатационной кардиомиопатии

Содержание

Дилатационная кардиомиопатия (КМП) — это поражение мышц сердца, которое характеризуется увеличением полостей сердца и снижением сократительной способности желудочков. Мужчины подвержены болезни в три раза больше. В группе риска оказываются те, чей возраст составляет от 30 до 50 лет.

Заболевание возникает тогда, когда в мышцах сердечно-сосудистой системы происходят необратимые изменения. До этого момента определить его развитие невозможно.

Точные причины болезни до сих пор не изучены, но в зависимости от того, какие мышцы пострадали в результате, кардиомиопатия бывает первичной и вторичной.

Виды заболевания

Благодаря многочисленным исследованиям сегодня удалось установить генез некоторых вариантов КМП. Сегодня можно с уверенностью заявлять, что патология может быть спровоцирована наследственностью, вирусной инфекцией, токсическими, метаболическими и аутоиммунными факторами.

Различают три вида дилатационной кардиомиопатии:

  • рестриктивная
  • гипертрофическая
  • дилатационная.
  • Что провоцирует болезнь

    Чрезмерное употребление алкоголя опасно для здоровья

    В половине случаев дилатационная кардиомиопатия — это семейное заболевание. Токсичными причинами развития болезни может стать чрезмерное употребление алкоголя (этанол повреждают митохондрии и ухудшают синтез белков), длительный контакт с аэрозолями, промышленной пылью и металлами.
  • Еще одни фактором может стать недостаток питания, а именно, дефицит белка, карнитина и селена.
  • Негативно влияют и вирусы, в результате чего развивается ДКМП.
  • У женщин дилатационная кардиомиопатия может развиться на последнем триместре беременности (в группе риска те, кому более тридцати лет, многоплодная беременность, более трех родов, наличие позднего токсикоза).
  • <
    h3>Патогенез

    На первых этапах дилатационной кардиомиопатии для поддержания ударного объема и фракции выброса происходит развитие тахикардии. Но со временем миокарда все больше нуждается в кислороде, что провоцирует ишемию, кардиофиброз, прогрессирующую сердечную недостаточность. В результате развивается миогенная дилатация полостей. Происходит нарушение свертывающей и противосвертывающей способностей системы.

    Виды кардиомиопатий

    Наиболее распространенной причиной вторичной ДКМП является ишемическая болезнь. Она сопровождается неадекватным кровоснабжением сердечной мышцы, что может привести к необратимым последствиям.

    Неповрежденная часть со временем растягивается, и когда уже сниженная сократимость не компенсируется адекватно, наступает сердечная недостаточность.

    Симптомы

    Дилатационная кардиомиопатия обычно протекает бессимптомно. Развивается болезнь медленно, признаки появляются только года через два. Первые клинические проявления связаны с сердечной декомпенсацией застоев крови в малом и больших кругах кровообращения.

    Наиболее распространенные симптомы дилатационной кардиомиопатии:

  • утомляемость и одышка (как при физической нагрузке, так и в покое), усиливающаяся горизонтальным положением больного
  • приступы удушья, чаще по ночам
  • бессимптомная кардиомегалия
  • при выполнении физических нагрузок появляется тяжесть в ногах
  • разнообразные нарушения ритма и проводимости, которые сопровождаются неприятными ощущениями
  • тромбозы и тромбоэмболии — наиболее тяжелые осложнения — развиваются у 20% больных
  • зачастую заболевание сопровождается сухим кашлем, сердечной астмой и головокружением
  • отеки ног.
  • Диагностика

    Диагностика заболевания включает в себя следующие исследования:

    Симптомы

    Симптомы ДКМП в основном связаны с сердечной недостаточностью:

  • одышка в покое и при нагрузке, усиливающаяся в горизонтальном положении
  • отеки голеней и стоп
  • кашель с отхождением розовой пенистой мокроты
  • боль в правом подреберье, обусловленная полнокровием печени и растяжением ее капсулы
  • увеличение в объеме живота за счет асцита.
  • Для терминальных стадий сердечной недостаточности при ДКМП характерно развития выраженного асцита

    Могут возникать и ишемические проявления:

  • боль в области грудины (стенокардия)
  • головокружение, слабость, утомляемость, связанные со снижением кровоснабжения ткани мозга.
  • Для дилатационной кардиомиопатии характерно постепенное нарастание признаков заболевания, однако в некоторых случаях они могут появляться остро, например, после перенесенной вирусной инфекции.

    Иногда течение ДКМП осложняется возникновением аритмии. Пациентов при этом беспокоят приступы учащенного пульса, перебоев в работе сердца, тяжести и давления в области груди.

    При развитии эмболических осложнений могут появиться:

  • кровохарканье, внезапная одышка и потеря сознания при ТЭЛА
  • очаговая и общая неврологическая симптоматика при ишемическом инсульте
  • ангинозный статус при инфаркте миокарда
  • боль в конечности, которая становится бледной и холодной при эмболии в периферические артерии
  • нарушение пищеварения при поражении мезентериальных сосудов.
  • Риск эмболических осложнений увеличивается на 20% при сочетании ДКМП и мерцательной аритмии.

    Диагностика

    Также можете прочитать:

    Диагностику дилатационной кардиомиопатии проводят с использованием инструментальных методов обследования:

  • На ЭКГ можно обнаружить признаки перегрузки левых отделов, а также нарушения ритма при их наличии. При этом не будет характерных ишемических изменений. Для более детального обследования выполняют суточное холтеровское мониторирование, на котором определяют среднюю, минимальную и максимальную ЧСС, наличие экстрасистолии, АВ-блокады и других нарушений.
  • ЭХО-кардиография является обязательным инструментальным методом обследования пациентов с подозрением на ДКМП. При этом доктор оценивает размеры камер сердца, состояние клапанного аппарата, фракцию изгнания левого желудочка и степень выраженности сердечной недостаточности. Помимо э того можно исключить первичные пороки сердца и ишемические изменения. Чтобы уточнить наличие или отсутствие пристеночных тромбов выполняют чреспищеводное УЗИ при помощи специального датчика.
  • При рентгенографии грудной клетки выявляют расширение границ сердца и сосудистого пучка, скопление жидкости в плевральных полостях или в области перикарда. При развитии ТЭЛА могут обнаруживаться характерные треугольные тени.
  • Дополнительными методами обследования являются МРТ, позитронно-эмиссионная томография сердца, изотопная сцинтиграфия и котронарография.
  • Наиболее точным методом диагностики, позволяющим отличить дилатационную кардиомиопатию от других заболеваний, является биопсия миокарда, выполняемая при помощи миниатюрных эндоваскулярных щипцов, вводимых в полость сердца через прокол в яремной вене.
  • При чреспищеводном УЗИ более отчетливо видны полости сердца

    Согласно МКБ 10 диагноз ДКМП можно поставить при отсутствии ишемической болезни сердца, гипертонии и клапанных пороков.

    Лечение

    Лечение дилатационной кардиомиопатии нужно начинать при появлении первых признаков заболевания. Помимо ограничения потребления соленых продуктов и жидкости, используют медикаментозную терапию, направленную на устранение симптомов ДКМП. Чаще всего прибегают к назначению следующих классов препаратов:

  • ингибиторы АПФ, которые воздействуют на звенья ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и уменьшают скорость перестройки миокарда
  • диуретики, способствующие снижению нагрузки на сердце путем уменьшения объема циркулирующей крови
  • бета-блокаторы в основном применяют при тахикардии и аритмии
  • назначение антикоагулянтов позволяет снизить риск образования пристеночных тромбов и развития эмболических осложнений
  • нитраты снижают постнагрузку на правые отделы сердца и уменьшают выраженность легочной гипертензии, кроме того эти препараты расширяют коронарные артерии и уменьшают степень вторичной ишемии.
  • Лечение народными средствами можно проводить только в комплексной терапии совместно с основными препаратами. Чаще всего для этих целей применяются отвары и настои из следующих растений:

    Первичная и вторичная дилатационная кардиомиопатия может быть излечена лишь при помощи трансплантации сердца . При этом для пересадки используют донорский орган пациента со смертью мозга. Предварительно проводят большое количество анализов на совместимость, а после операции назначают препараты, подавляющие активность иммунитета реципиента. В противном случае существует риск отторжения органа и смерти пациента. Прогноз после такого вмешательства довольно благоприятный, выживаемость более года достигает 85%.

    Трансплантация сердца является единственным радикальным методом лечения ДКМП

    Если же лечить ДКМП только при помощи лекарств, то процесс неуклонно будет прогрессировать, что рано или поздно приведет к инвалидности пациента. Поэтому при выборе тактики лечения необходимо учитывать различные факторы, в том числе возраст и наличие сопутствующих заболеваний.

    Дилатационная кардиомиопатия характеризуется структурными изменениями миокарда и нарушением функции сердца. Ведущими симптомами этого заболевания являются сердечно-сосудистая недостаточность. аритмия и гипоксия. Так как ДКМП может длительно протекать с минимальными проявлениями, нередко первыми признаками патологического процесса становятся эмболические осложнения (инсульт, ТЭЛА, инфаркт). Единственным радикальным методом лечения этого заболевания является пересадка сердца. При помощи медикаментозной терапии можно лишь стабилизировать состояние пациента и замедлить скорость структурных перестроек.

    Источники:
    www.owoman.ru, www.telenir.net, cardio-life.ru, serdec.ru

    Следующие материалы:


    23 октября 2017 года

    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр: код подтверждения