Журнал о здоровье детей

Аутоиммунный гепатит у детей отзывы



Аутоиммунный гепатит у детей отзывы

Аутоиммунный гепатит у детей: лечение и симптомы

Прогрессирующее гепатоцеллюлярное воспаление неясной этиологии, характеризующееся наличием перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, печёночноассоциированных сывороточных аутоантител и положительным эффектом иммуносупрессивной терапии - аутоиммунный гепатит у детей.

Распространённость аутоиммунного гепатита в европейских странах составляет 0,69 случаев на 100 000 населения. В структуре хронических заболеваний печени доля аутоиммунного гепатита у взрослых больных составляет 10-20%, у детей - 2%.

Причины появления аутоиммунного гепатита у детей

Этиология аутоиммунного гепатита неизвестна, а патогенез изучен недостаточно. Предполагают, что аутоиммунный гепатит развивается вследствие первично обусловленного нарушения иммунного ответа. В качестве возможных пусковых (триггерных) факторов, способствующих возникновению заболевания, указывают на вирусы (Эпстайна-Барр, кори, гепатитов А и С) и некоторые лекарственные средства (например, интерферон).

При наличии соответствующей генетической предрасположенности под воздействием триггерных факторов или без них возникает нарушение иммунной регуляции, проявляющееся дефектом функции супрессорных Тклеток, сцепленным с гаплотипом HLA A1B8DR3 в белой популяции в Европе и Северной Америке или аллелем HLADR4, более распространённым в Японии и других странах ЮгоВосточной Азии. В результате возникает неуправляемый синтез Вклетками AT класса IgG, разрушающих мембраны нормальных гепатоцитов. В совокупности аллели DR3 и/или DR4 выявляют у 80-85% больных с аутоиммунным гепатитом. В настоящее время выделяют аутоиммунный гепатит I, II и III типов.

аутоиммунный гепатит у детей отзывы
  • I тип - классический вариант, на его долю приходится около 80% всех случаев болезни. Роль основного аутоантигена при аутоиммунном гепатите 1типа принадлежит печёночноспецифическому белку (liver specific protein, LSP). В сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные (antinuclear antibodies, ANA) и/или антигладкомышечные (smooth muscle antibody, SMA) AT в титре более 1:80 у взрослых и более 1:20 у детей.
    У 65-93% больных с этим типом гепатита обнаруживают также перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические AT (pANCA).
  • Аутоиммунный гепатит II типа составляет около 3-4% всех случаев, большая часть больных - дети от 2 до 14 лет. Основной аутоантиген при аутоиммунном гепатите II типа - Аг микросом печени и почек I типа (liver kidney microsomes, LKM1). При аутоиммунном гепатите II типа в сыворотке крови обнаруживают AT к микросомам клеток печени и эпителиальных клеток клубочкового аппарата почек I типа (антиLKM 1).
  • Выделяют и аутоиммунный гепатит III типа, характеризующийся наличием AT к растворимому печёночному Аг (soluble liver antigen) антиSLA при отсутствии ANA или антиKLM 1. У больных с заболеванием III типа часто выявляют SMA (35%), антимитохондриальные AT (22%), ревматоидный фактор (22%) и AT к Аг печёночной мембраны (антиLMA) (26%).

    Симптомы аутоиммунного гепатита у детей

    Клиническая картина у детей в 50-65% случаев характеризуется внезапным появлением симптомов, сходных с таковыми при вирусном гепатите. В ряде случаев заболевание начинается незаметно с астеновегетативных расстройств, болей в области правого подреберья, незначительной желтухи. Последняя часто появляется на поздних стадиях болезни, бывает непостоянной и усиливается в период обострений. Характерно появление телеангиэктазий (на лице, шее, руках) и пальмарной эритемы. Печень уплотнена и выступает изпод края рёберной дуги на 3-5 см, селезёнка почти всегда увеличена. Часто аутоиммунный гепатит сопровождается аменореей, у мальчиков может развиться гинекомастия. Возможно развитие острого рецидивирующего мигрирующего полиартрита с вовлечением крупных суставов без их деформаций. Один из вариантов начала заболевания - лихорадка в сочетании с внепечёночными проявлениями.

    Лабораторные исследования

    В анализе крови обнаруживают гипергаммаглобулинемию, увеличение концентрации IgG, снижение концентрации общего белка, резкое увеличение СОЭ. Лейкопению и тромбоцитопению выявляют у больных при гиперспленизме и синдроме портальной гипертензии. В сыворотке крови обнаруживают аутоантитела против клеток печени.

    Диагностика

    Выделяют "определённый" и "вероятный" аутоиммунный гепатит.

  • "Определённый" диагноз аутоиммунного гепатита подразумевает наличие ряда показателей: перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, аутоантител в сыворотке крови, повышенной активности сывороточных трансаминаз при нормальной концентрации церулоплазмина, меди и а,антитрипсина. При этом концентрация сывороточных углобулинов превышает верхнюю границу нормы более чем в 1,5 раза, а титры AT (ANA, SMA и антиLKMl) не менее 1:80 у взрослых и 1:20 у детей. Кроме того, отсутствуют вирусные маркёры в сыворотке крови, поражение жёлчных протоков, отложение меди в ткани печени и другие гистологические изменения, предполагающие иную этиологию процесса, а также в анамнезе нет сведений о гемотрансфузиях и применении гепатотоксичных лекарственных препаратов.
  • "Вероятный" диагноз оправдан, когда имеющиеся симптомы позволяют думать об аутоиммунном гепатите, но недостаточны для постановки "определённого" диагноза.

    При отсутствии аутоантител в сыворотке крови (около 20% больных) заболевание диагностируют на основании увеличения активности трансаминаз в крови, выраженной гипергаммаглобулинемии, избирательного повышения в сыворотке крови содержания IgG, типичных гистологических признаков и определённого иммунологического фона (выявление иных аутоиммунных болезней у больного ребёнка или его родственников) при обязательном исключении других возможных причин поражения печени. Некоторые диагностические признаки различных типов аутоиммунного гепатита приведены в таблице 159.

    Дифференциальную диагностику проводят с хроническим вирусным гепатитом, недостаточностью а,антитрипсина, болезнью Уилсона-Коновалова.

    Таблица 159. Диагностические критерии разных типов аутоиммунного гепатита

    аутоиммунный гепатит у детей отзывы

    Аутоиммунный гепатит

    Содержание:

    Определение

    Аутоиммунный гепатит - заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся частой ассоциацией с другими аутоиммунными болезнями, повышением концентрации иммуноглобулинов (гипергаммаглобулинемией) и наличием аутоантител в крови. Аутоиммунный гепатит чаще развивается у женщин, обычно на 2-3-м. десятилетии жизни, хотя может возникать у лиц любого пола в любом возрасте.

    Причины

    Причины аутоиммунного гепатита неизвестны. Считается, что причины аутоиммунного гепатита могут быть связаны с комбинацией генетических факторов и факторов окружающей среды. Например, некоторые гены, которые, как известно, играют важную роль в иммунной системе и связаны с тенденцией к развитию аутоиммунного гепатита. Ряд экологических факторов потенциально могут вызвать патологический процесс.

    Среди факторов риска можно назвать:

  • наследственность: у многих людей с аутоиммунным гепатитом есть родственник с болезнью первой степени или с другими аутоиммунными заболеваниями
  • женский пол: около 70 процентов всех больных аутоиммунным гепатитом – женщины
  • возраст: большинство пациентов в возрасте от 15 до 40 лет.
  • Симптомы

    Заболевание обычно начинается постепенно и проявляется повышенной утомляемостью, анорексией и желтухой. Приблизительно у 1 /4 пациентов болезнь начинается остро, напоминая вирусный гепатит, но в отличие от последнего выздоровления не наступает. Иногда возможен обширный некроз печени с развитием печеночной недостаточности. Другие симптомы включают лихорадку, артралгию, витилиго и носовые кровотечения. Желтуха обычно выражена слабо или умеренно и в части случаев может отсутствовать. Как правило, выявляют признаки хронической патологии печени, особенно сосудистые звездочки, гепато- и спленомегалию. У части пациентов отмечают «кушингоидную» внешность (угри, гирсутизм и розовые стрии, особенно на бедрах и животе).

    Приблизительно у 67% пациентов диагностируют другие аутоиммунные болезни (тиреоидит Хашимото, ревматоидный артрит и др.).

    Классификация

    Выделяют несколько вариантов заболевания, каждый из которых обладает характерными иммунологическими маркерами. Классический (I тип) аутоиммунный гепатит часто сочетается с другими аутоиммунными нарушениями (например, болезнью Грейвса). У больных выявляют высокие титры антинуклеарных антител и антител к гладкомышечным тканям, однако эти антитела не обладают цитотоксическим эффектом. Предположительно аутоиммунный гепатит I типа развивается на фоне аберрантной экспрессии гепатоцитом антигенов НLА вследствие воздействия вирусных, генетических и средовых факторов. Аутоиммунный гепатит II типа характеризуется выработкой антител к микросомальному антигену печени и почек, антинуклеарные и антитела к гладким мышцам отсутствуют. При аутоиммунном гепатите III типа концентрация иммуноглобулинов в крови повышена, обнаруживают антитела к растворимому печеночному антигену. Гистологическая картина поражения печени одинакова при всех 3 типах аутоиммунного гепатита.

    Диагностика

    Выявление специфических аутоантител позволяет заподозрить аутоиммунный гепатит. Следует учитывать, что данные антитела в низком титре могут присутствовать у некоторых здоровых лиц. Кроме того, антинуклеарные антитела появляются при многих аутоиммунных заболеваниях (системных заболеваниях соединительной ткани, аутоиммунной патологии щитовидной железы, пернициозной анемии). Антитела к гладким мышцам иногда выявляют при инфекционном мононуклеозе и многих злокачественных опухолях, к микросомальному антигену печени и почек - преимущественно у детей и подростков. Практически во всех случаях аутоиммунного гепатита обнаруживают повышение концентрации в крови, что считают важным диагностическим признаком. При биопсии печени обычно выявляют признаки гепатита в сочетании с циррозом или без такового.

    Профилактика

    При аутоиммунном гепатите важнейшее значение имеет лечение глюкокортикоидами, особенно при клинически манифестных обострениях заболевания. Поддерживающую терапию проводят в течение не менее 2 лет. Лечение не прекращают до тех пор, пока не нормализуется гистологическая картина печени. Глюкокортикоиды позволяют купировать обострения заболевания, однако они не предотвращают развитие цирроза печени, поэтому при легком бессимптомном течении аутоиммунного гепатита, их значение ограничено. Течение заболевания характеризуется чередованием периодов обострения и ремиссий, однако у большинства пациентов в конечном итоге развиваются цирроз печени и его осложнения. Развитие гепатоцеллюлярной карциномы наблюдают редко. При отсутствии лечения приблизительно 50% пациентов с клинически манифестным аутоиммунным гепатитом погибают от печеночной недостаточности в течение 5 лет, при лечении этот показатель составляет приблизительно 10%.

    у меня аутоиммунный гепатит был лет наверное 9-10. пил, курил,гулял. единственные лекарства которые я употреблял 2 раза. это был курс тибетских лекарств по 5 таблеток. пил я 2 раза тоесть всего 10 таблеток. потом когда няк прихватил окончательно и я отлежал в больницу(месяц назад) цироз собственно не нашли. нету его и все тут. а про аутоиммунный гепатит я что то не спросил=)

    Я мама ребенка, у которого аутоимунний гепатит диагностирован в 3 года, сейчас ей 5 лет.

    Здравствуйте.

    Василиса, прочитала вашу историю и настолько ее прочувствовала,что просто не могу остаться в стороне!

    Мне 17 лет,а диагноз- аутоимунный гепатит мне поставили в 12 лет.

    Я принимала преднизалон и урсафальк, а в течение последних 4 лет я постоянно принимаю имуран (имунодепрессант).Мои анализы постепенно пришли в норму и в этом году мой врач уже думает постепенно снижать дозу имунодепресанта!и чувствую я себя очень хорошо!

    Пока читала вашу историю-я вспомнила все, что со мной произошло. и могу с уверенностью сказать,что теперь я уже совершенно другой человек! и я счастлива!

    моя болезнь всегда будет со мной-она часть меня. но я приняла ее. и живу такой,какая я есть! и ничто больше не причинит мне и моим близким боли,потому что теперь я сама управляю своим телом,а не оно мной!

    Я буду счастлива ответить на все ваши вопросы и поговорить!пишите мне!)

    Новичок Диагноз Аутоиммунный гепатит Регистрация 23.12.2010 Возраст 32 Сообщения 1

    Добрый день!

    аутоиммунный гепатит у детей отзывы

    У меня аутоимунный гепатит в стадии цирроза-лечение начала два месяца назад,к гормонам только приступила,поэтому морально очень тяжело пока,хотя стараюсь выйти на позитив,но пока колбасит из стороны в сторону,в смысле морально.

    Поэтому очень хочется услышать позитивную инфо по течению данного заболевания))) в основном прогнозы и инфо не радужные.

    Поделитесь кто какими лекарствами лечится,какие гормны принимает,какое мнение о гормоне БУДЕНОФАЛЬК.

    Кто применял в лечении стволовые клетки и каков результат.

    Еще интересует литература в лечении данного заболевания(психология,молитвы)

    И конечно же народные средства.

    Буду рада всем ответам)))

    Источники:
    www.medmoon.ru, med36.com, kronportal.ru, kronportal.ru

    Следующие материалы:


    14 августа 2018 года

    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр: код подтверждения