Журнал о здоровье детей

Мышечная дистрофия у детей признаки



Мышечная дистрофия у детей признаки

Мышечная дистрофия у ребёнка

Мышечная дистрофия у ребёнка - любое врожденное расстройство мышц, которое характеризуется прогрессирующим отмиранием мышц без соответствующего вовлечения в процесс нервной системы. Различают несколько типов мышечной дистрофии у ребёнка:

Мышечная дистрофия Дюшенна

Мышечная дистрофия Дюшенна является наиболее разрушительной из всех мышечных дистрофий. Это прогрессирующее заболевание, которое обычно заканчивается смертью до 20-летнего возраста, хотя некоторые больные доживают до своего 20-летия. Смерть детей наступает не в результате самих расстройств мышц, а от вызванных ими осложнении. В большинстве случаев смерть наступает в результате респираторной инфекции, которая может начаться, как слабая, но течение ее быстро ухудшается причиной смерти также может быть сердечная недостаточность.

мышечная дистрофия у детей признаки

Мышечная дистрофия Дюшенна развивается только у мальчиков. Она обычно является наследственной. Генетический фактор - несовершенный ген - передается ребенку от матери, но у них самих нарушения не развиваются. В большинстве случаев симптомы мышечной дистрофии Дюшенна не появляются, пока ребенок не начинает ходить. Половина больных детей начинают ходить после 18-месячного возраста. Симптомы обычно проявляются в возрасте 2-5 лет, когда мышцы нижних частей тела и позвоночника поражаются первыми. Медленное интеллектуальное развитие и пограничная умственная отсталость могут сопровождать мышечную дистрофию.

Симптомы мышечной дистрофии Дюшенна следующие: нежелание ходить или замедленная ходьба ненормальная ходьба, часто походка вперевалку или качающаяся походка ходьба на пальцах ног неспособность нормально прыгать или бегать трудности подъема по лестнице, на тротуар и входа или выхода из автомобиля частые падения. Пораженному ребенку трудно подняться с пола он должен вставать на руки и колени, подтягивая ноги близко к рукам, и только после этого «подойти» ногами в позицию стоя. В связи с ходьбой на пальцах ног у этих детей развивается переднее наклонное положение таза и, соответственно, деформация спины.

Ребенок с мышечной дистрофией Дюшенна быстро устает и испытывает трудности с поддержанием веса всего тела на одной ноге. Обычно имеется увеличение объема мышц, особенно икр ноги, как правило, поражаются симметрично. Руки обычно не поражаются, пока болезнь не зайдет далеко. Проблемы с зубами, включая расширение челюсти и расширение промежутка между зубами, возникают достаточно часто.

Уродства костей редко случаются до того возраста, пока ребенок с мышечной дистрофией Дюшенна не сможет ходить дольше, обычно приблизительно до возраста 10-13 лет. Так как заболевание прогрессирует, мышцы ослабляются, исчезают мышечные рефлексы. Плохая осанка, из-за постоянного сидения, вызывает сжатие мышц и сухожилий бедер, колен и локтей. Эти стягивания ведут к ненормальному положению рук, ног и стоп, таким как косолапость. Сколиоз (искривление позвоночника) часто развивается у таких детей.

У детей с мышечной дистрофией Дюшенна часто случаются запоры из-за постоянного сидения. Диафрагма (мышечная перегородка между грудной полостью и полостью живота) еще действует, но другие дыхательные мышцы начинают разрушаться. В результате уменьшается способность ребенка дышать. Изменения в работоспособности сердечной мышцы случаются у 60-70% всех пациентов, у них появляются проблемы со стороны сердца.

Тазовое кольцо

Мышечная дистрофия этого типа в основном поражает мышцы тазовой области. Генетический фактор дистрофии мышц тазового кольца может передаваться детям обоих полов от любого родителя ребенок должен получить по одному гену от каждого родителя для того, чтобы развилось расстройство. Поэтому, когда оба родителя являются носителями фактора, ребенок имеет 25-процентный шанс развития мышечной дистрофии тазового кольца. Мышечные дистрофии тазового кольца различаются по тяжести - от слабого до очень сильного истощения.

Если болезнь появляется рано, это расстройство может оказаться тяжелым и очень сильно напоминать мышечную дистрофию Дюшенна. Другие случаи рано начинающейся мышечной дистрофии тазового кольца являются намного более легкими и прогрессируют медленно больные дети сохраняют способность ходить, становясь взрослыми.

Как при дистрофии Дюшенна, симптомы мышечной дистрофии тазового кольца могут включать увеличение объема мышц и хождение на пальцах ног. Если болезнь начинается рано, дыхательные проблемы, тяжелый сколиоз обычно развиваются достаточно быстро.

Перспектива для детей с мышечной дистрофией тазового кольца зависит от степени выраженности мышечной слабости и скорости разрушения мышц. Вовлечение в процесс сердца не является распространенным при этом расстройстве, также обычно не ухудшается умственное развитие. Смерть при этом заболевании наступает реже, чем при мышечной дистрофии Дюшенна, но может наступить из-за осложнений.

Дистрофия у детей раннего возраста: классификация, признаки, лечение

Дистрофия — патологический процесс, когда ткани теряют или накапливают вещества, не характерные для нормальных показателей. Заболевание сопровождается повреждением клеток, что приводит к серьёзным изменениям функций различных органов.

Метаболизм и структура клеток и тканей оказываются нарушенными. Чаще всего диагностируется дистрофия у детей в возрасте до трёх лет. Последствиями становятся задержка физического, умственного, психомоторного развития, а также нарушения обмена веществ и иммунной системы. Что приводит к такому страшному заболеванию?

Причины детской дистрофии

Медицина называет разные причины дистрофии у детей, самыми распространёнными из которых считаются:

  • врождённые генетические нарушения обмена веществ
  • хромосомные и соматические заболевания
  • стрессы
  • внешние неблагоприятные условия и факторы: несбалансированное питание (переедание или длительное голодание), недостаточное внимание, негативное эмоциональное воздействие на ребёнка, нарушения режима дня, пренебрежение гигиеническими процедурами (смена пеленок, купание, прогулки на свежем воздухе), гиподинамия
  • нерациональное питание
  • проблемы с пищеварением
  • слабый иммунитет
  • инфекционные болезни
  • неблагополучное протекание беременности: полная занятость женщины во время декретного отпуска, вредные условия работы, стрессовые ситуации, алкоголизм, курение, сильный токсикоз.
  • Ошибочно мнение, что одной из причин детской дистрофии является недоношенность ребёнка, преждевременные роды. А вот слишком молодой или пожилой возраст матери может стать причиной врождённого заболевания. Формы данного недуга могут быть самыми разными, поэтому существует сразу несколько классификаций.

    Классификация

    В зависимости от вида нарушений метаболизма, по локализации и распространённости проявлений заболевание делят на множество разных видов. Однако самая распространённая и общепринятая классификация дистрофии у детей в современной медицине выделяет три типа:

    1. Невропатическая

  • масса тела умеренно сниженная или нормальная
  • длина тела тоже в норме
  • психомоторное развитие вполне соответствует возрасту
  • чрезмерное возбуждение
  • негативное отношение ко всему
  • нарушения сна
  • снижение аппетита.
  • 2. Нейродистрофическая

  • масса тела снижена
  • длина тела уже при рождении слишком мала
  • психомоторное развитие отличается умеренным отставанием
  • анорексия.
  • 3. Нейроэндокринная

  • существенное, пропорциональное снижение длины и массы тела с самого рождения
  • психомоторное и физическое развитие отличается ярко выраженным отставанием
  • врождённые стигмы (микроторакоцефалия, псевдогидроцефалия, гемиасимметрия).
  • 4. Энцефалопатическая

  • глубокое отставание в психомоторном и физическом развитии
  • микроцефалия: локальное повреждение мозга
  • гипоплазия (недоразвитие) костной системы
  • полная анорексия
  • полигиповитаминоз.
  • Кроме того, важную роль играет классификация детской дистрофии по этиологии: приобретённая и врождённая. Последняя обусловлена генетикой и сопровождается поражением центральной нервной системы — чаще всего приводит к летальному исходу на первом же году жизни малыша. Различаются такие варианты дистрофии, как квашиоркор (заболевание у детей в тропических странах), гипостатура, паратрофия (перекорм). Каждая из форм отличается различными симптомами.

    мышечная дистрофия у детей признаки

    Признаки дистрофии у детей

    Проявляются признаки дистрофии у детей раннего возраста в зависимости от формы заболевания и его степени тяжести. Общими симптомами считаются:

  • возбуждение
  • ухудшение сна
  • потеря аппетита (читайте: как улучшить аппетит у ребенка )
  • быстрая утомляемость
  • слабость
  • задержка роста
  • потеря веса.
  • Для гипотрофии I и II степени (под таким термином имеется в виду расстройство питания, сопровождающееся дефицитом массы тела) характерны такие специфические признаки, как:

  • снижение массы тела до 30 %
  • потеря мышечного тонуса
  • снижение эластичности тканей
  • истончение подкожной клетчатки
  • витаминная недостаточность
  • ослабление иммунитета
  • бледность
  • нарушение стула (запоры и поносы чередуются).
  • Гипотрофия III степени отличается более серьёзными нарушениями в детском организме:

  • истощение
  • глазные яблоки западают
  • кожа теряет эластичность
  • дыхание и сердечный ритм нарушаются
  • артериальное давление снижается
  • температура тела падает.
  • Паратрофия выражается в таких признаках, как:

  • избыточные жировые отложения
  • бледность
  • аллергичность
  • нарушенная работа кишечника, дисбактериоз
  • анемия
  • сильные опрелости.
  • Диагностика дистрофии у детей и всех её видов должна проводиться только врачом. Своевременная медицинская помощь может спасти ребёнку жизнь. Врождённое заболевание обнаруживается чаще всего в родильном доме, а приобретённое диагностируется уже позднее.

    мышечная дистрофия у детей признаки

    Лечение дистрофии

    Комплексное лечение дистрофии у детей зависит от вида заболевания и степени его тяжести. Гипотрофия I степени лечится дома, II и III — в стационарном режиме вплоть до помещения ребёнка в бокс. Основные методики лечения включают в себя:

  • лечение болезни, которая стала причиной дистрофии
  • диетотерапия: грудное вскармливание, кисломолочные смеси, дробность питания
  • профилактика вторичных инфекций
  • назначение витаминов, ферментов, стимуляторов и биологически активных добавок.
  • Профилактика дистрофии у детей предполагает, что уже во время беременности мать должна соблюдать режим дня, отказаться от вредных привычек, следить за своим здоровьем. После рождения малыша необходимо придерживаться правил кормления, рекомендации по уходу за ним, своевременно выявлять и лечить любые заболевания, ежемесячно посещать педиатра, отслеживать показатели роста и веса ребёнка. Такие комплексные меры помогут уберечь малыша от дистрофии.

    Дистрофия у детей

    Вопрос правильного питания и обмена веществ в организме ребенка занимает, без сомнения, всех родителей. В данной статье мы поговорим об одной из форм расстройства питания – дистрофии, а также рассмотрим причины и симптомы появления одного из самых серьезных заболеваний – врожденной мышечной дистрофии у детей.

    Детская дистрофия

    Дистрофией принято называть один из видов нарушений питания, результатом которого становится постепенное истощение всех систем и органов человеческого тела, приводящее к невозможности нормального функционирования организма. В зависимости от степени выраженности проявлений, дистрофия может быть в легкой или тяжелой форме (правда, четкую границу между этими формами провести достаточно трудно). Наивысшую степень тяжести дистрофии называют атрофией.

    Причины дистрофии

    Среди факторов, повышающих риск развития дистрофии, различают внешние и внутренние. К внешним относят неблагоприятные действия окружающей среды, недостаточность или неполноценность питания, нездоровую эмоциональную атмосферу. Часто причиной недоедания может быть недостаточное количество молока у матери, втянутые или плоские соски (затрудняющие сосание), тугие молочные железы, вялость ребенка при сосании. Чаще всего активность сосания недостаточна у ослабленных, недоношенных детей или у перенесших асфиксию либо другие родовые травмы. Часто причиной развития дистрофии становится потеря аппетита вследствие неправильного кормления, насильного введения прикорма и т.д. Способствовать расстройству обмена веществ могут и различные заболевания (как врожденные, так и приобретенные).

    Дистрофия: симптомы

    Первым признаком дистрофии является уменьшение подкожного слоя жира в теле (вначале на животе, затем на груди, руках и ногах, а впоследствии и на лице). Начальная стадия заболевания называется гипотрофией. Медики различают три ее стадии:

    1. Недостаток веса не превышает 15% от нормы. Рост нормальный, на теле и конечностях несколько уменьшена жировая прослойка, цвет кожи немного бледноватый, нов целом не выходит за рамки нормы. Работа органов и систем организма не нарушена.
    2. Недостаток веса в пределах 20-30%, рост ниже нормы на 1-3 см, на теле повсеместно истончается подкожный жировой слой, мышцы дряблые, тургор тканей снижен. Кожа бледная, собирается в складки. Выражены нарушения аппетита, сна, настроение нестабильно. Развитие опорно-двигательного аппарата нарушено.
    3. Недостаток веса, превышающий 30% - признак гипотрофии 3-й степени. При этом нарушение развития и отставание в росте хорошо заметны. Подкожный жир отсутствует, кожа покрывается морщинами, глаза западают, подбородок заострен. Наблюдается явная дряблость мышц, большой родничок втягивается. Аппетит нарушен либо отсутствует, у больного наблюдается жажда, диарея. Учащается развитие инфекционные заболеваний, так как опорные возможности организма резко ослаблены. Из-за сгущения крови гемоглобин и количество эритроцитов повышены.

    Прогрессирующая мышечная дистрофия – это группа передающихся по наследству заболеваний мускулатуры тела. Современные исследователи предполагают, что ее развитие связано с нарушением ферментного баланса организма, но точные данные об этом пока отсутствуют. При мышечной дистрофии мышцы нарастают медленно (часто непропорционально, ассиметрично), мышечная сила снижается прямо пропорционально степени развития поражения тканей. Если у ребенка в период полового созревания начинает резко изменяться лицо (форма лба, разрез или степень смыкания глаз, толщина губ) – обратитесь к врачу, возможно, это проявления начала развития мышечной дистрофии у подростков.

    Для постановки диагноза «дистрофия» доктор должен осмотреть ребенка, исследовать данные о росте, весе, темпах и характере развития органов и систем организма ребенка.

    Лечение дистрофии у детей

    Лечение дистрофии обязательно комплексное, и выбирается с учетом возраста, состояния ребенка и степени поражения организма, а также формы заболевания и причин его развития.

    Наиболее важной и обязательной частью лечения является назначение правильного режима питания – полноценного и соответствующего возрасту. Показана также витаминотерапия, дополнение рациона витаминно-минеральными комплексами. Чем выше степень тяжести болезни, тем осторожнее следует вводит изменения в рацион – резкое усиление питания может привести к ухудшению состояния и даже смерти пациента. Именно поэтому лечебный процесс должен проходить под наблюдением медиков.

    Мышечная дистрофия

    Болезнь мышечная дистрофия – целая группа похожих генетических заболеваний, которая характеризуется прогрессирующей атрофией (симметричной) скелетных мышц, которая в финальной стадии приводит к полной потере подвижности и смерти больного. Нервно-мышечная дистрофия особенно опасна для жизни, когда атрофия касается диафрагмы, а также межреберных мышц. Также нередки повреждения сердечной мышцы. При этом процесс может проходить неравномерно, захватывая только прилегающие к сухожилиям мышцы.

    Такие болезни как прогрессирующая мышечная дистрофия протекают без потери чувствительности или болей в конечностях. Дистрофия мышечной ткани приводит к активному росту жировых клеток и соединительных тканей, создавая при этом ложное впечатление о нормальном состоянии мышц. Кроме того, может происходить частичный некроз мышечных волокон.

    Врожденная мышечная дистрофия начинает проявляться уже в первые годы жизни ребенка – он отстает от сверстников в развитии моторики, поздно начинает садиться, вставать или ходить. Позже проявляются различные костно-суставные нарушения и деформация позвоночного столба и грудины.

    Причины мышечной дистрофии

    Мышечная дистрофия, причины которой кроются в генетическом дефекте, чаще проявляется у представителей мужского пола. У женщин поврежденный рецессивный ген компенсируется здоровым геном в Х-хромосоме.

    Врожденная мышечная дистрофия характеризуется почти полным отсутствием необходимого для поддержания мышечной структуры белка дистрофина. При некоторых формах мышечной дистрофии белок вырабатывается, однако функционирует неправильно.

    Симптомы мышечной дистрофии

    Мышечная дистрофия, симптомы которой проявляются в равной степени у взрослых и детей, характеризуется заметным снижением мышечного тонуса, визуальным нарушением походки, что связано с атрофией скелетных мышц. У больных отсутствуют мышечные боли, но чувствительность при этом не нарушается. Мышечная дистрофия у детей часто приводит к утрате наработанных физических навыков, приобретенных до появления заболевания – ребенок не может ходить, не держит голову, перестает сидеть и т.д.

    Прогрессирующая мышечная дистрофия приводит к увеличению мышц в объеме – места отмерших мышечных волокон занимает соединительная ткань. Больной часто падает и жалуется на постоянную усталость, полное отсутствие физических сил.

    У детей мышечная дистрофия, причины которой кроются в генетических дефектах, может вызвать различные нейроповеденческие расстройства (гиперактивность, синдром дефицита внимания, аутизм в легкой форме).

    Классификация мышечной дистрофии

  • Болезнь мышечная дистрофия имеет несколько распространенных форм, среди которых:
  • Мышечная дистрофия Дюшена (или псевдогипертрофическая) проявляется преимущественно у мальчиков в детском возрасте (первые симптомы появляются уже в возрасте 2-5 лет). Дистрофия мышечной ткани начинается с нижних конечностей и таза, затем поражает верхнюю половину тела вкупе с остальными группами мышц. Дегенерация приводит к заметному увеличению объема икроножных мышц. Растет количество жировой и соединительной ткани. Также увеличивается и ослабевает сердечная мышца. Мышечная дистрофия Дюшена, к сожалению, прогрессирует довольно быстро – к 12 ребенок теряет способность к движению, а к 20 – большинство пациентов умирает.
  • Мышечная дистрофия Беккера развивается значительно медленнее, нежели предыдущая форма. Наиболее часто встречается у низкорослых людей. Мышечная дистрофия Беккера протекает таким образом, что пациенты довольно долго остаются в удовлетворительном состоянии. К инвалидности приводят только сопутствующие заболевания или травмы.
  • Болезнь Штейнерта (миотоническая мышечная дистрофия) прогрессирует медленнее. Чаще встречается у взрослых пациентов 20-40 лет. Заболевание характеризуется миотонией (замедленное расслабление мышц), заметной слабостью мышц лица. Также возможно поражение и других групп мышечной ткани, к примеру, конечностей. Помимо скелетных, заболевание может поражать сердечную мышцу или мышцы внутренних органов.
  • Юношеская форма или мышечная дистрофия Эрба начинается в 10-20 лет с атрофии мышечной ткани рук, плеч. Затем заболевание перекидывается на таз и ноги. Мышечная дистрофия Эрба протекает медленно. Характеризуется своеобразным "переваливанием" при ходьбе, пациенты ходят, выпячивая живот и отодвигая назад грудную клетку.
  • Мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина (эта форма заболевания носит название плече-лопаточно-лицевой) характеризуется поражением мышц лица и постепенной атрофией плечевого пояса, мышц туловища и конечностей. На ранних стадиях дегенерации мышечной ткани недостаточно смыкаются веки и губы, что в свою очередь приводит к нарушению дикции. Проявляется такая мышечная дистрофия у взрослых до 52 лет. Протекает очень медленно, что позволяет больному сохранять трудоспособность. Атрофия мышц таза начинается только через 15-25 лет, затрудняя движения.
  • Наиболее распространенным видом болезни мышечная дистрофия является прогрессирующая мышечная дистрофия.

    Диагностика заболевания

    Лечение мышечной дистрофии назначается исключительно после комплексной диагностики. Прогрессирующая мышечная дистрофия диагностируется врачами при проявлении у новорожденного нехарактерной мышечной слабости. В крови наблюдается повышенное содержание выделяемого из мышечных клеток фермента креатинкиназа.

    Для уточнения диагноза производится биопсия мышечной ткани с последующими микроскопическими исследованиями, а также электромиография и измерение скорости нервных импульсов.

    В случае предрасположенности обоих родителей к заболеванию проводится специальная перинатальная диагностика заболевания, позволяющая определить наличие дефектов гена у плода.

    Как лечить мышечную дистрофию

    Как лечить мышечную дистрофию, врачи ответить не могут. По сути, лечение мышечной дистрофии безуспешно. Предотвратить или даже замедлить темпы атрофии мышечной ткани на данном этапе развития медицины практически невозможно.

    Прогрессирующая мышечная дистрофия, лечение которой направлено скорее на борьбу с осложнениями, чем на само заболевание, приводит к деформации позвоночника, частые пневмонии и проблемы с сердцем. Терапия позволяет заметно улучшить качество жизни пациентов.

    В таких случаях лечение мышечной дистрофии включает в себя сразу несколько пунктов:

  • пациент употребляет кортикостероиды, позволяющие облегчить некоторые симптомы болезни и добавляющие энергии
  • больным рекомендуются умеренные физические нагрузки, плаванье (полное бездействие приводит к ускорению дистрофии мышечной ткани)
  • проводится специальная физиотерапия, направленная на поддержание мышечного тонуса и улучшение функциональности суставов, а также специальные дыхательные гимнастики
  • используются различные ортопедические приспособления (специальные стяжки для фиксации голени, инвалидные коляски и прочее).
  • Если прогрессирующая мышечная дистрофия (лечение и терапия могут быть крайне не эффективны) вызывает нарушения в работе диафрагмы и легочного аппарата, для поддержания нормального состояния пациента используются респираторные механизмы.

    Мышечная дистрофия у детей

    Такое генетическое заболевание как мышечная дистрофия у детей выражается неполнотой движений и недостаточной физической активностью. Это вызвано патологией скелетных мышц. Наиболее часто у детей проявляется прогрессирующая форма мышечной дистрофии, полученная ребенком в результате наследования пораженных генов.

    Дистрофия мышечной ткани не видна сразу после рождения младенца. Она проявляется несколько позже, когда ребенок учится держать голову или делает первые самостоятельные движения.

    Начинаясь с нарушений работы опорно-двигательного аппарата, заболевание приводит к инвалидности. А в финальной стадии – к летальному исходу.

    Источники:
    elite-medicine.narod.ru, www.vse-pro-detey.ru, womanadvice.ru, www.sbornet.ru

    Следующие материалы:


    13 декабря 2017 года

    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр: код подтверждения