Журнал о здоровье детей

Нефротический синдром у детей причины



Нефрит у детей: тубулоинтерстициальный, наследственный, идиопатический

Нефротический синдром у детей — достаточно серьёзное заболевание, которое нередко диагностируется у малышей самого разного возраста (начиная с младенчества) и на которое родителям нужно обратить особое внимание. Характеризуется он генерализованными (т. е. распространяющимися на всё тело, а не отдельные его части) отёками, массивной протеинурией (повышенным содержанием белка в моче), гипопротеинемией (низким уровнем белка в крови), гиперлипидемией (повышенным холестерином).

нефротический синдром у детей причины

В основе заболевания лежит патология одной из почек (или обеих), которая при отсутствии должного лечения может оставить после себя нежелательные последствия. Чтобы оказать заболевшему ребёнку необходимую помощь, родители должны быть подкованы информационно и знать наиболее важные моменты об этой болезни.

Причины

В зависимости от причин, которые провоцируют развитие у детей нефротического синдрома, заболевание принято разделять на несколько групп, каждая из которых будет отличаться методиками лечения.

  1. Вторичный нефротический синдром является следствием системных заболеваний маленького организма — всевозможных патологий почек, красной волчанки (системной), сахарного диабета, нарушений в работе кровеносной системы, вирусных инфекций печени, раковых заболеваний. Прогноз и выбор способов лечения нефротического синдрома этого типа у детей зависят во многом от степени его выраженности и тяжести.
  2. Врожденный, или наследственный нефрит достаточно быстропроявляется у младенцев вскоре после рождения. В ряде случаев диагноз устанавливается ещё во время внутриутробного развития. Другая форма наследственного нефротического синдрома у детей проявляется в позднем возрасте — в школьном, например. Обе формы заболевания достаточно плохо поддаются даже самым эффективным и современным методам лечения. К сожалению, в будущем у большинства таких деток развивается патологическая почечная недостаточность.
  3. Первичный (второе название — идиопатический) нефротический синдромдиагностируется врачами в том случае, если причину заболевания выявить так и не удалось. Родители должны быть готовы к тому, что в детском возрасте чаще всего ставят именно эту форму нефрита. Не выявленная проблема — это всегда затруднённое лечение и масса осложнений со здоровьем в будущем, в частности — с почками.
  4. Тубулоинтерстициальный нефрит (или просто интерстициальный нефротический синдром, что одно и то же) — поражение почек, приводящее к снижению их функции. Различают острую и хроническую формы. Первая чаще всего является следствием аллергических реакций на инфекции и лекарственные средства. Вторая провоцируется разнообразными болезнями, как и вторичный нефротический синдром.
<
p>Почему у ребёнка развивается нефрит почек, не всегда может ответить даже самый опытный врач. Если же удаётся определить провоцирующий фактор, это существенно облегчает выбор методики лечения, а значит — ускоряет долгожданное выздоровление. Главное — чтобы помощь ребёнку была оказана своевременно, а это можно сделать только в том случае, если знать, какие симптомы сопровождают данное заболевание.

Симптоматика

Обычно симптомы интерстициального нефрита у ребёнка, как и остальных видов данного заболевания, можно заметить сразу по первым же признакам:

  • быстро нарастающий отёк, который обычно начинается с век, затем распространяется на живот, мошонку, нижние конечности вплоть до асцита (водянки брюшной полости)
  • распределение жидкости в организме (отёков) зависит от положения тела: если ребёнок стоит какое-то время, у него начинают отекать нижние конечности если лежит, у него отекает бок, на котором ему приходится лежать
  • количество мочи, выделяемой ребёнком в сутки, существенно уменьшается, а в результате анализов выявляется повышенный белок в моче
  • в начале болезни может быть повышено артериальное давление (это головные боли, вялость, раздражительность и прочие сопутствующие синдромы), которое вскоре опускается до нормальных показателей, если ребёнку оказывается медицинская помощь: при отсутствии своевременного лечения, неблагоприятном течении заболевания и уже развитии почечной недостаточности давление может повышаться
  • в этот период маленький организм открыт навстречу инфекциям, активизируются пневмококк и стрептококк, так что родителям следует ожидать осложнение нефротического синдрома другими простудными и инфекционными заболеваниями. Среди них далеко не редкостью являются пневмококковый перитонит, рожа, бронхит
  • снижение аппетита и, как следствие, потеря веса.
  • При отсутствии должного лечения нефротический детский синдром может развиться в почечную недостаточность, которая будет преследовать ребёнка всю жизнь. Чтобы этого не случилось, нужно вовремя обратиться за медицинской помощью и следовать всем советам врачей, которые они дают.

    Лечение

    На основе результатов анализов мочи и крови врач назначает ребёнку лечение нефротического синдрома, которое чаще всего проходит амбулаторно. Цель терапии — прекратить утечку белка из организма, а также увеличить количество мочи, выводимой в сутки. Она предполагает следующие методы:

  • диета, основанная на продуктах с низким содержанием жиров и солей, но богатым наличием белка
  • стероидные препараты вроде преднизона (PREDNISONE), который способен остановить утечку белка в мочу из крови
  • если к нефриту присоединилась ещё и инфекция, ребёнку придётся пройти курс лечения соответствующими антибиотиками, подбираемыми в каждом случае индивидуально, в зависимости от возраста маленького пациента, особенностей его организма и типа инфекции.
  • Медикаментозное лечение нефротического синдрома у детей назначают до тех пор, пока анализы крови и мочи не покажут явную положительную динамику, т. е. отсутствие в моче белка. Терапия данного заболевания обычно протекает безболезненно, но родителям нужно настроиться, что это может длиться в течение нескольких месяцев.

    Нефротический синдром

    Нефротический синдром — экскреция с мочой более 3 г белка в день в результате патологии почечных клубочков. Он больше распространен у детей и имеет как первичные, так и вторичные причины. Диагностика нефротического синдрома основывается на измерении отношения белок/креатинин мочи или суточного белка мочи основные причины диагностируются на основании анамнеза, физикального обследования и биопсии почек. Лечение нефротического синдрома и прогноз . зависят от причины.

    Нефротический синдром - причины возникновения у детей

    Нефротический синдром встречается в любом возрасте, но более распространен у детей . главным образом в 1,5-4 года. В младшем возрасте мальчики чаще болеют, чем девочки в старшем возрасте и мальчики и девочки болеют одинаково часто. Причины нефротического синдрома различны в разных возрастах. Самые распространенные первичные причины:

  • болезнь минимальных изменений,
  • фокальный сегментарный гломерулосклероз,
  • мембранозная нефропатия .
  • Вторичные причины ответственны менее чем за 10 % случаев в детском возрасте, но более чем за 50 % во взрослом, обычно это диабетическая нефропатия и преэклампсия. Амилоидоз — нераспознанная причина 4 % всех случаев НС.

    Протеинурия возникает из-за изменений эндотелиальных клеток капилляров, базальной мембраны клубочков, или подоцитов, которые в норме фильтруют белок плазмы крови селективно по размеру и весу. Механизм повреждения этих структур не известен при первичной патологии клубочков, но предполагают, что Т-лимфоциты чрезмерно продуцируют циркулирующий фактор проницаемости или угнетают продукцию ингибирующего фактора проницаемости в ответ на неопределенные иммуногены и цитокины. В результате происходит потеря с мочой макромолекулярных белков, прежде всего:

  • альбумина,
  • опсонинов,
  • иммуноглобулинов,
  • эритропоэтина,
  • трансферрина,
  • гормонсвязывающих белков,
  • антитромбина, при патологиях, вызывающих неселективную протеинурию.
  • В результате у пациентов с нефротическим синдромом развиваются периферические отеки, асцит, выпоты и повышается риск инфекционных осложнений, анемия нарушения функции щитовидной железы тромбоэмболия (у 5 % детей и 40 % взрослых). Тромбоэмболия может развиться не только из-за потери с мочой антитромбина, но также и из-за увеличенного печеночного синтеза факторов свертывающей системы крови, нарушения функции тромбоцитов и повышения вязкости на фоне гиповолемии. Хронические осложнения нефротического синдрома включают истощение у детей, коронарную патологию у взрослых, хроническую почечную недостаточность и болезни костной ткани. Истощение может напоминать квашиоркор, включая ломкость волос и ногтей, облысение и замедление роста. Коронарная патология развивается, поскольку НС вызывает гиперлипидемию, артериальную гипертензию, и гиперкоагуляцию. Патология кости развивается из-за дефицита витамина D и применения глюкокортикоидов. Другие хронические осложнения включают гипотиреоз в результате потери тироглобулина и проксимальной канальцевой дисфункции, вызывающей:

    1. глюкозурию,
    2. аминоацидурию,
    3. потерю калия,
    4. фосфатурию,
    5. почечный канальцевый ацидоз.

    Почечная недостаточность редко является первичным проявлением, но может развиться на поздней стадии болезни. Однако у пациентов с нефротическим синдромом, в результате вторичных причин часто имеется почечная недостаточность исходно или вскоре после манифестации.

    Симптомы нефротического синдрома

    Первичные симптомы включают анорексию, недомогание и пенистую мочу, вызванную высокими концентрациями белка. Задержка жидкости может вызывать одышку, дискомфорт в груди, артралгию или боли в животе. Отеки могут маскировать симптомы мышечного истощения и вызывать появление параллельных белых линий в ногтевом ложе.

    Остальные симптомы обусловлены многочисленными осложнениями НС.

    Диагностика при нефротическом синдроме

    Диагноз подозревают у больных с отеками и протеинурией, выявленной при анализе мочи и подтвержденной суточным измерением экскретируемого с мочой белка. Этиологию можно предположить на основании анамнеза когда причина не ясна, показаны серологические тесты и биопсия почек.

    Содержание 3 г белка в суточной моче имеет диагностическое значение. Отношение белок/креатинин в случайном анализе мочи соответствует количеству выделенного белка, приведенного к 1,73 м площади поверхности тела в суточном количестве мочи. Использование отношения белка к креатинину в образце мочи может быть менее надежным, когда экскреция креатинина чрезвычайно высокая или низкая и при нарушениях, когда протеинурия может изменяться ежедневно.

    Помимо протеинурии, анализ мочи может показать наличие эритроцитов и цилиндров. Липидурия - наличие свободного жира в канальцевых клетках, в цилиндрах или в виде свободных шариков — присутствует исходно, если причиной НС является патология клубочков. Холестерин в моче может быть обнаружен при простой микроскопии и имеет вид «мальтийского пересечения» под поляризованным светом окрашивание Суданом должно использоваться для выявления триглицеридов. Лейкоциты присутствуют в значительном количестве при экссудативных заболеваниях и СКВ.

    Дополнительные тесты помогают охарактеризовать тяжесть и осложнения патологии. Концентрации креатинина и азота изменяются в зависимости от степени нарушения почечной функции. Содержание альбумина часто менее 25 г/л. Содержание общего холестерина и триглицеридов обычно повышается. Нет необходимости в рутинном исследовании уровней а- и у-глобулинов, иммуноглобулинов, гормонсвязывающих белков, церулоплазмина, трансферрина и компонентов комплемента, но они могут также быть низкими.

    У взрослых биопсия почек показана для диагностики основной причины идиопатических НС. Идиопатический нефротический синдром у детей наиболее вероятно представляет болезнь минимальных изменений и обычно диагностируется без биопсии, кроме случаев, когда нет реакции на пробный курс глюкокортикоидов. Специфические морфологические черты обсуждены ниже в разделах заболеваний.

    Нефротический синдром: прогноз

    Прогноз определяется причиной НС. Полная ремиссия может быть как спонтанной, так и на фоне лечения нефротического синдрома . Прогноз в целом благоприятен при заболеваниях, чувствительных к глюкокортикоидам. В любом случае, прогноз может ухудшиться при инфекционных осложнениях артериальной гипертензии выраженной азотемии гематурии или тромбозах мозговых, легочных, периферических или почечных вен. Частота рецидивов высока у пациентов после трансплантации почки по поводу центрального сегментарного гломерулосклероза, СКВ, lgA-нефропатии и мембрано-пролиферативного гломерулонефрита.

    Нефротический синдром: лечение

    Специфическое лечение нефротического синдрома, рассмотрено ниже, в разделах заболеваний. Поддерживающая терапия включает лечение вторичных причин, когда они имеются, и диетические ограничения, гипотензивные средства и меры предотвращения осложнений. Редко тяжелый НС требует нефрэктомии из-за персистирующей гипоальбуминемии. Лечение нефротического синдрома и основных причин, может включать своевременную терапию инфекций, гипосенсибилизацию и препараты базисной терапии. Указанные меры могут излечить НС в определенных случаях. Ограничение диетического белка больше не рекомендуется из-за недоказанного эффекта на прогрессию заболевания. Однако употребление насыщенных жиров и холестерина должно быть ограничено, а ограничение приема натрия рекомендуется для коррекции отеков. Ингибиторы АПФ показаны для уменьшения системного и внутриклубочкового артериального давления и протеинурии. У больных с умеренной и тяжелой почечной недостаточностью они могут вызвать или усилить гиперкалиемию. Петлевые диуретики обычно требуются для коррекции отеков, но могут усугубить уже имеющуюся почечную недостаточность и гиповолемию, вязкость крови и гиперкоагуляцию. Антикоагулянты показаны при тромбоэмболических осложнениях, но очень немногочисленные данные имеются в поддержку их использования в качестве первичной профилактики. Статины показаны при гиперлипидемии. Все пациенты должны получить пневмококковую вакцину использование пенициллина как профилактического средства спорно.

    Врожденные нефротические синдромы

    Врожденные нефротические синдромы включают диффузный мезангиальный склероз и финский тип НС.

    Диффузный мезангиальный склероз — заболевание редкое. Данных в пользу наследования заболевания нет. Пациенту с тяжелой протеинурией может потребоваться двусторонняя нефрэктомия из-за выраженной гипоальбуминемии диализ следует начинать на ранних сроках заболевания для коррекции нутритивного дефицита и облегчения качества жизни. Болезнь обычно рецидивирует в почечном трансплантате.

    Финский тип нефротического синдрома — аутосомно-рецессивное заболевание, которое встречается у 1 из 8200 финских новорожденных. Оно вызвано мутацией в гене NPHS1, который кодирует синтез подоцитарного белка щелевой диафрагмы. Финский тип НС является быстро прогрессирующим и обычно в течение 1 года применяют диализ. Большинство пациентов умирает в течение года, но некоторые поддерживаются нутритивно до развития почечной недостаточности, они нуждаются в диализе или трансплантации.

    Другие редкие врожденные нефротические синдромы в настоящее время генетически охарактеризованы. Они включают резистентный к глюкокортикоидам НС, семейный фокальный сегментарный гломерулосклероз и синдром Denys-Drash.

    Поделитесь закладкой с друзьями в соц сетях:

    Методы лечения нефротического синдрома у детей

    Многие болезни, поражающие почки, проявляются симптомами, которые сочетаются между собой и поражают почки. Нефротический синдром у детей объединяет все симптомы и лабораторные показатели, при которых происходит в крови длительная потеря белков с мочой, уменьшается их содержание, включая альбумины. Увеличивается содержание жиров, задерживается соль и вода в организме ребенка.

    Болезнь может протекать с характерными отеками: периферическими или генерализованными. Окончательная форма отеков является асцитом (большим скоплением жидкости в брюшине и иных частях тела) и анасаркой (резким отеком ног, туловища и половых органов).

    Дети: новорожденный, грудничок до года, ребенок младшего возраста или подросток могут заболеть нефротическим синдромом, чаще в период от 18 месяцев до 4-х лет, особенно мальчики. У них может развиваться мочекаменная болезнь .

    Характеристика основных клинических симптомов

    Нефротический синдром проявляется четырьмя основными клиническими симптомами (признаками):

    нефротический синдром у детей причины
    1. Протеинурией, вследствие которой значительно повышается плазменный белок в моче за счет дефектов в барьерах стенок капилляров сосудистых клубочков почечного тельца.
    2. Гипоальбуминемией, вследствие которой снижается концентрация альбумина (белков, синтезируемых печенью) в крови. Они чрезмерно выводятся с мочой, а печень не успевает адекватно их синтезировать.
    3. Отеками век, конечностей, брюшной полости, плевры легких и иных органов вследствие снижающейся концентрации в крови альбумина. Это снижает коллоидно-осмотическое давление.
    4. Гиперлипидемией – увеличением концентрации липидов в крови при увеличении концентрации холестерина, синтезируемого печенью и при понижении уровня расщепленных липидов, поскольку уменьшается активность крови и ее объем.

    Основные виды синдрома

    У новорожденных, грудных детей до года синдром относят к трем основным видам:

  • первичному нефротическому синдрому или идиопатическому, самому распространенному и вызванному неизвестной причиной или заболеванием
  • врожденному (наследственному) синдрому, распознать который можно еще при внутриутробном развитии или намного позднее
  • вторичному нефротическому синдрому, причиной которого стали системные заболевания, включая красную системную волчанку, болезни почек, сахарный диабет. болезни сосудов, инфекции печени, онкологические новообразования.
  • Основные группы синдрома

    1. К первой группе относят детский нефротический синдром - болезнь новорожденных, грудничков до года, подростков с нормальной почкой или с наличием минимальных патологических изменений. Это выясняют в результате микроскопического исследования.
    2. Ко второй группе относят нефротический синдром – болезнь у детей с явными патологическими изменениями почек согласно микроскопическому исследованию.

    Во второй группе объединены несколько подгрупп с наличием специфичных микроскопических изменений.

    Ранние симптомы синдрома проявляются:

  • Потерей аппетита, общим недомоганием, опуханием век, болями в животе и его увеличением, атрофией мышц и отеками тканей, живота и обильной пеной в моче.
  • Одышкой, связанной с выпотом плевры, поскольку жидкость накапливается в пространстве, что окружает легкие.
  • Припуханием суставов коленей у девочек, у мальчиков – отеком мошонки.
  • Перемещением жидкости в течение суток по тканям, накапливаясь по утрам на веках, а после ходьбы – на лодыжках.
  • Маскированием отеками атрофии мышц.
  • Резким снижением АД при вставании и постоянным понижением АД, вплоть до наступления шока
  • При стремительной потере полезных веществ и глюкозы с мочой в организме наблюдается дефицит питания. Это приводит к замедлению роста грудного малыша, потере кальция костями, к ломкости ногтей и волос и их выпадению, появлению горизонтальных белых линий на ложах ногтей.

    Хронический идиопатический синдром делает маленьких мальчиков слабыми, у них развивается гипоспадия (аномальное развитие пениса с наружным отверстием, расположенным ниже головки). Эту патологию можно вылечить только с помощью операции.

    Также синдром приводит к воспалению оболочки, выстилающей брюшину, перитониту, нарушению свертывания крови. Это может произойти внутри кровеносных сосудов и вызвать тромбоз, включая почечную вену. Часто бывает крипторхизм (не опускается яичко). Бывает и наоборот- повышенная кровоточивость из-за плохого свертывания крови. Если ребенок болен сахарным диабетом или заболеваниями соединительной ткани, тогда у него может повышаться артериальное давление на фоне осложнений головного мозга и сердца.

    Диагностика идиопатического синдрома

    Ставят диагноз, исследуя биохимические показания крови и мочи, общие показания мочи. По анализам выявляют уровень:

  • белка с клетками крови (цилиндрами)
  • альбумина и липидов в крови
  • натрия и калия в моче.
  • По анализам крови и мочи выявляется основное заболевание, исключается или подтверждается онкология. Диагностика биопсии почек уточняет характер их повреждения.

    Осложнения синдрома

    Возможные осложнения в результате хронического нефротического синдрома:

  • отек мозга
  • отек сетчатки
  • флеботромбоз
  • вторичная инфекция
  • инфаркт миокарда
  • инсульт
  • острая почечная недостаточность
  • нефротический криз, характерный гиповолемический шок.
  • Лекарственные препараты могут вызвать и другие осложнения, аллергию, оказывать токсическое воздействие.

    Лечение синдрома

    В клинике при устранении основной причины избавляются от признаков и симптомов острого и хронического нефротического синдрома. Если нет возможности обнаружить причину, лечение проводят кортикостероидами и препаратами, подавляющими иммунную систему (Циклофосфамид).

    Они тормозят рост и половое развитие детей, поэтому лекарство дают осторожно.

    Комплексная терапия

    При развитии нефротического криза лечат высокими дозами глюкокортикоидов. Гиповолемию и гипоонкию корректируют:

  • полиионными растворами плазмы: свежей и замороженной
  • раствором альбумина, 20%
  • выполняют введение спазмолитических и обезболивающих средств.
  • Применяя цитостатики Имуран, Циклофосфамид или Лейкеран лечат нефротический синдром детям. Параллельно применяют глюкокортикоиды. Четырехкомпонентная терапия применяется в сложных случаях.

    Врач назначает медикаментозное лечение:

  • глюкокортикоиды (таблетки Метилпреднизолон)
  • цитостатики (Гепарин и Курантил)
  • народные средства.
  • Эффективно сочетать Плазмоферез, цитостатики и пульс-терапию, применяя таблетки Метилпреднизолона.

    Как уменьшить потерю белков

    Людмила Константиновна: "За 3 недели глисты прошли, ребенок чувствует себя нормально. Это средство безопасно и даже полезно"

    Уменьшить потерю белков с мочой и концентрацию в крови липидов можно препаратами:

  • Эналаприл
  • Каптоприл
  • Лизиноприл.
  • Эти препараты помогут повысить калий в крови при наличии тяжелых нарушений почек.

    Диету с большим содержанием белков и калия в продуктах, небольшим количеством натрия и жиров, народные средства применяют вместе с медикаментозным лечением.

    Патогенетическая лекарственная терапия

    Лечение патогенетической лекарственной терапией, применяя глюкокортикоиды, помогает различить гормонорезистентный и гормоночувствительный нефротический синдром.

    В первом случае детей для лечения применяются препараты:

  • цитостатики
  • антикоагулянты
  • средства от воспаления
  • антиагреганты
  • антибиотики.
  • Лечить нестероидными средствами против воспаления (препаратами Индометацином, Бруфеном) можно больных с наличием мембранозного и мезангиопролиферативного гломерулонефрита с нефротическим синдромом. Вылечить нефротический синдром волчаночной или лекарственной этиологии, а также мембранозный гломерулонефрит можно у подростков и детей старшего возраста.

    Прогноз заболевания

    Характер проводимой терапии основного заболевания, клиническая форма нефротического синдрома влияет на прогноз заболевания. При почечной недостаточности: хронической или острой с инфекционными осложнениями (пневмонией, эмпиемой плевры, сепсисом, апостематозным нефритом), тромбоэмболией, агранулоцитозом, желудочно-кишечными кровотечениями возможен смертельный исход.

    Стероидчувствительный нефротический синдром

    У 85-90% детей с нефротическим синдромом протеинурия разрешается при проведении терапии глюкокортикоидами (стероидчувствительный нефротический синдром). У этих детей не развивается почечная недостаточность. Данный вариант более характерен для мальчиков, нежели для девочек, для азиатских детей, чем для представителей европеоидной расы. Выявлена слабая связь с атопией. Часто провоцируется инфекциями дыхательных путей. Особенности, наводящие на мысль о стероидчувствительном нефротическом синдроме:

    • нормальные уровни комплемента

    Методы исследования детей при проявлении нефротического синдрома .

    • Белок в моче — с помощью тест-полосок (экспресс-анализ).

    • Мочевина, электролиты, креатинин, альбумин.

    • Уровни фракций комплемента — С3 и С4.

    • Титры АСЛО и мазок из зева.

    • Микроскопия и культуральное исследование мочи.

    • Концентрация натрия в моче.

    • Маркёры гепатита В.

    нефротический синдром у детей причины

    Ведение детей с нефротическим синдромом

    Наиболее широко используемый протокол подразумевает первоначальное применение пероральных глюкокортикоидов (60 мг/м2 в день в пересчёте на преднизолон), если нет атипичных симптомов. После 4 нед доза уменьшается до 40 мг/м2 в альтернирующем режиме в течение 4 нед и затем применение глюкокортикоидов прекращается. В среднем белок исчезает из мочи за 11 дней.

    Однако имеются современные данные . что продление начального курса стероидов приблизительно до 6 мес с постепенным переходом на альтернирующий режим приёма ведёт к сокращению числа детей, у которых часто развиваются вторичные рецидивы или стероидзависимые формы, и эта схема всё более и более заменяет стандартный протокол.

    Дети, которые не отвечают на 4-8-й нед на терапию глюкокортикоидами или имеют атипичные симптомы, могут иметь более тяжёлый диагноз, в связи с чем необходимо проведение биопсии почек. Гистологическая картина почек при стероид-чувствительном нефротическом синдроме обычно нормальная при световой микроскопии, но слияние специализированных эпителиальных клеток (подоцитов), которые обкладывают клубочковые капилляры, выявляется при электронной микроскопии. По этой причине данное состояние называют болезнью минимальных изменений.

    У детей с нефротическим синдромом возможны несколько серьёзных осложнений при манифестации или рецидиве.

    • Гиповолемия . В течение начальной стадии формирования отёков внутрисосудистый компартмент жидкости может уменьшаться. Ребёнок с гиповолемией, как правило, жалуется на абдоминальную боль и может чувствовать слабость. Возникают периферическая вазоконстрикция и задержка натрия мочи.

    Низкий уровень натрия в моче (<20 ммоль/л) и высокий внутриклеточный объём — признаки гиповолемии, которая требует срочной коррекции из-за опасности сосудистого тромбоза и шока с введением внутривенно альбумина.

    Увеличение периферических отёков . оценённых клинически и ежедневным взвешиванием, может причинить дискомфорт и приводить дыхательным нарушениям. Тяжёлые состояния, возможно, нуждаются в лечении с применением внутривенного альбумина. Необходимо следить за использованием коллоидов, поскольку могут возникнуть отёк лёгких и гипертензия от перегрузки объёмом, а также мочегонными средствами, которые могут сами вызвать или ухудшить гиповолемию.

    • Тромбоз . Состояние гиперкоагуляции из-за потери антитромбина с мочой, тромбоцитоз, который может быть усилен стероидной терапией, усиленный синтез факторов свёртывания и увеличение вязкости крови вследствие повышенного гематокрита предрасполагают к тромбозу. Возникает, как правило, артериальный тромбоз, который может затронуть мозговое, висцеральное кровообращение и кровоснабжение конечностей с потенциально катастрофическими последствиями.

    • Инфекционные осложнения . Дети с рецидивами находятся в группе риска из-за опасности развития инфекции капсулированными бактериями, особенно Pneumococcus. Может развиться перитонит.

    • Гиперхолестеринемия (гиперлипидемия) . Состояние коррелирует обратно пропорционально относительно содержания альбуминов сыворотки, но причина гиперлипидемии полностью не понятна.

    Прогноз нефротического синдрома у детей

    Рецидивы идентифицированы родителями при тестировании мочи. Побочные эффекты терапии кортикостероидами можно уменьшить переходом на альтернирующий режим. Если рецидивы возникают часто или требуется высокодозная терапия, желательно привлечение детского нефролога, поскольку необходимо рассмотреть возможность лечения другими препаратами. Левамизол как иммуномодулятор может поддерживать ремиссию. Восьминедельный курс алкилирующими агентами (например, циклофосфамидом или хлорамбуцилом) поддерживает ремиссию у 25-30% детей со стероидозависимыми формами в течение 2 лет.

    Циклоспорин поддерживает ремиссию приблизительно у 75% пациентов до тех пор, пока принимается пациентами, но почти всегда возникают рецидивы, когда приём препарата прекращается. На микофенолата мофетил возлагаются большие надежды.

    Прогноз гормонорезистентного нефротического синдрома . Эти дети должны быть переданы под наблюдение детского нефролога. Коррекция отёков проводится мочегонной терапией, ограничением соли, ингибиторами АПФ и иногда НПВС, которые могут уменьшить протеинурию.

    Прогноз врожденного нефротического синдрома . Врождённый нефротический синдром проявляется в первые 3 мес жизни. Он встречается редко. Наиболее распространённая форма наследуется рецессивно, частота встречаемости гена наиболее высокая в финской популяции. Состояние сопровождается высокой смертностью обычно из-за осложнений в форме гипоальбуминемии, а не почечной недостаточности. Развивающаяся альбуминурия настолько тяжёлая, что для её контроля порой необходима двусторонняя нефрэктомия, что неизбежно вызывает потребности в диализе, который продолжается до тех пор, пока ребёнок не вырастет и не возникнут условия для трансплантации почек.

    Нефротический синдром .

    • Клинические симптомы — отёк (периорбитальный, мошонки или вульвы, ног и лодыжек), асцит, плевральный выпот.

    • Диагноз выставляется на основании массивной протеинурии и низкого уровня альбуминов в плазме.

    Стероидочувствительный нефротический синдром .

    • Характерные особенности — проявление в возрасте 1-10 лет, отсутствие макрогематурии и АГ, фракции комплемента и функциональные пробы почек в пределах нормы.

    • Лечение — пероральные глюкокортикоиды, биопсия почек проводится при отрицательном ответе на терапию и атипичном течении.

    • Осложнения — гиповолемия, тромбоз, инфекция (чаще пневмококковая), гиперхолестеринемия (гиперлипидемия).

    • Прогноз — может наступить полное выздоровление. В противном случае наблюдаются рецидивы, как частые, так и редкие.

    Если ребёнок страдает отёками, проверьте его на протеинурию, чтобы диагностировать нефротический синдром.

    Источники:
    www.vse-pro-detey.ru, simptom-lechenie.ru, doktordetok.ru, meduniver.com

    Следующие материалы:


    17 декабря 2018 года

    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр: код подтверждения