Журнал о здоровье детей

Апластическая анемия у детей симптомы



Апластическая анемия у детей симптомы

Гипо- и апластические анемии у детей: лечение и симптомы

Гипо- и апластических анемии у детей - это редкие заболевания, характеризующиеся морфологической и функциональной недостаточностью костного мозга со снижением или отсутствием в нем кроветворных элементов и панцитопенией в периферической крови, как правило, без реакции со стороны лимфатических узлов, печени и селезенки. Все формы этих анемий имеют в своей основе дефект кроветворения на уровне стволовых клеток или стойкое повреждение последних.

Симптомы гипо- и апластические анемии у детей

Врожденные панцитопенические анемии часто сопровождаются нестабильностью и морфологическими изменениями хромосом разных систем. Они сходны с дефицитными анемиями клиническими проявлениями (бледность, головные боли и головокружение, пятнистая гиперпигментация кожи в подмышечных и паховых областях) и снижением уровня гемоглобина. Проявляются такие анемии поздно: чаще в возрасте 4-12 лет нередко сопровождаются множественными пороками развития костной системы, почек, сердца, пигментного обмена, центральной нервной системы и органов чувств (анемия Фанкони) или носят семейный характер (анемия Эстрена -Дамешека), провоцируются различными заболеваниями, употреблением химических и лекарственных веществ, ионизирующей радиацией, иногда предшествуют развитию острого лейкоза.

Формы болезни

Врожденная парциальная анемия Блекфена - Дайемонда характеризуется избирательным поражением только эритроидного ростка протекает более доброкачественно, чем панцитопенические анемии. Проявляется рано - на 1 -2-м году жизни, для нее часто характерны своеобразная внешность ребенка (светлые волосы, широкая переносица, утолщенная верхняя губа с ярко-красной каймой), гипогонадизм и пороки развития половых органов.

У большинства больных наблюдается также спленогепатомегалия, нарастающая на фоне гемосидероза, обусловленного повторными переливаниями крови. Кроме того, извращены темпы окостенения (замедляется формирование ядер окостенения в запястье, запаздывает смена зубов, рано развивается кариес).

В периферической крови - неуклонно прогрессирующая гипорегенераторная железорефрактерная анемия, преходящая эозинофилия. В пунктате костного мозга - гипопластический эритропоэз.

Приобретенная апластическая анемия (Эрлиха) у половины детей развивается после вирусных инфекций (гепатит А, грипп, корь, краснуха и др.), контакта с химическими веществами или медикаментами (левомицетин, бута-дион, акрихин, противосудорожные препараты), у остальных расценивается как идиопатическое заболевание. Отличается бурным развитием клинических симптомов (особенно острая и подострая формы), выраженной температурной реакцией и интоксикацией, "алебастровой" бледностью, геморрагическими и некротическими проявлениями (сыпи на коже и слизистых оболочках, некротические стоматит и ангина, кровавые рвота и стул), незначительными изменениями внутренних органов. В анализе крови - резкое снижение содержания гемоглобина, панцитопения, гиперхромия и макроцитоз эритроцитов, агранулоцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов.

Ретикулоцитоз снижен или отсутствует, СОЭ очень большая. Содержание железа в сыворотке нормальное или умеренно повышенное. Решает диагноз пунктат костного мозга, в котором отмечается жировое перерождение, бедность форменными элементами, отсутствие молодых форм миелоцитарного и эритроидного ряда, мега-кариоцитов и клеток-предшественников. Имеющиеся клетки созревают замедленно, кроветворение мегалобластического типа.

Диагностика

Диагноз. Гипо- и апластические анемии диагностируют на основании изменений периферической крови (низкий уровень гемоглобина, панцитопения, отсутствие или резкое снижение числа ретикулоцитов и других молодых форм, значительное увеличение СОЭ) и пунктата костного мозга (бедность форменными элементами, замедленное созревание всех клеток крови).

Дифференциальную диагностику проводят от острого лейкоза, болезни Верльгофа, сепсиса, преимущественно по результатам исследования костного мозга.

Осложнения наблюдаются в основном при острых формах болезни и обусловлены геморрагическими проявлениями и лечением. Отмечаются кровоизлияние в жизненно важные органы (мозг, надпочечники), профузные кровотечения с последующей глубокой анемизацией, изъязвления, геморрагии на коже и слизистых оболочках, гемосидероз внутренних органов, септические состояния.

Лечение гипо- и апластические анемии у детей

Острые формы требуют немедленной заместительной терапии: трансфузии свежей крови или эритроцитной массы до достижения показателей гемоглобина 80 - 90 г/л в сочетании с введением кортикостероидов, анаболических гормонов (андрогены) и массивной антибиотикотерапией в случае присоединения инфекции больной должен быть огражден от всех возможных контактов с инфекциями. Необходим тщательный уход за кожей и слизистыми оболочками с применением местных антисептических средств.

Средства от гипо- и апластических анемий для детей

При подострых и хронических формах и парциальной анемии трансфузии эритроцитной массы показаны только при уровне гемоглобина ниже 75 г/л. Проводится длительное лечение глюкокортикоидами и анаболическими гормонами наряду с применением витаминов С и группы В (B1, B2, B5, В6, B12, фолиевая кислота) с обязательной поддерживающей терапией по достижении клинической ремиссии. Трансплантацию костного мозга осуществляют после тщательного подбора донора по лейкоцитарным и другим антигенам крови, на фоне иммунодепрессивной подготовки реципиента. Приживление аллогенного трансплантата отмечается приблизительно у 1/3 больных. Спленэктомия показана при приобретенной хронической гипопластической анемии и наличии гемолиза с локализацией в селезенке.

Прогноз. При всех формах врожденных и приобретенных гипо- и апластических анемий прогноз очень серьезен, полное выздоровление наблюдается редко и лишь при хроническом течении приобретенных анемий. Применение современной комплексной терапии позволяет в ряде случаев добиться клинической ремиссии и значительно увеличить продолжительность жизни больных.

Материалы на эту же тему:

Можно ли излечить гемолитическую и апластическую анемии у детей

Анемия (или малокровие) наиболее часто обнаруживается у детей в возрасте до 3-х лет. Одними из тяжелых видов данного заболевания считаются апластическая и гемолитическая анемии, которые связаны с нарушением работы кроветворной системы, а также с нестойкостью и быстрым разрушением эритроцитов крови.

Это происходит из-за наследственных факторов, различных осложнений, возникающих в период беременности, а также вследствие воздействия на организм ребенка негативных факторов.

Классификация анемий

По причине возникновения, анемии можно разделить на три группы:

  1. постгеморагические, связанные с большой кровопотерей
  2. гемолитические – связанные с ускоренным распадом эритроцитов (аутоиммунная, серповидноклеточная и пр.)
  3. заболевания, связанные с нарушением процесса образования крови (апластическая, фолиеводефицитная, В12-дефицитная, железодефицитная анемия и пр.).

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия объединяет целую подгруппу заболеваний, которая характеризуется ускоренным патологическим разрушением эритроцитов. Обычно она связана с наследственностью.

Так, микросфероцитарная анемия или болезнь Минковского-Шоффара возникает из-за врожденного дефекта белковых мембран оболочки эритроцита, в результате чего неполный эритроцит живет всего 8-10 суток (при норме в 120 суток), после чего он разрушается клетками селезенки.

Несфероцитарная анемия у детей возникает вследствие врожденного дефицита ферментативной системы эритроцитов, в связи с чем происходит их ускоренное разрушение.

Для гемолитического малокровия характерно наличие кризисных ситуаций (обострений заболевания), когда самочувствие ребенка резко ухудшается.

Особенности апластической анемии

Апластическая анемия связана с нарушениями работы костного мозга или с его функциональной недостаточностью, в результате чего угнетается кроветворная функция.

При таком заболевании в анализе крови малыша наблюдается не только недостаточность гемоглобина, но также лейкоцитов, тромбоцитов и лимфоцитов. При апластическом малокровии часто наблюдается картинка, при которой костный мозг подвергается непрерывной атаке о стороны иммунитета . что не дает клеткам крови воспроизводиться.

Симптомы заболевания у детей

Гемолитическая и апластическая анемии имеют свои специфические симптомы. Однако большинство признаков малокровия являются общими для этих (и других) типов анемий и проявляются как:

  • бледность кожи ребенка
  • головокружение и головная боль, обмороки, шум в ушах
  • мышечная слабость, быстрая утомляемость, апатия
  • отсутствие апатита
  • ломкость волос и ногтей, шершавость и сухость кожи
  • частые вирусные заболевания
  • Гемолитическая анемия имеет некоторые симптомы, которые выделяют ее среди других видов малокровия. Это желтушность кожи (особенно при гемолитической желтухе новорожденных ) и увеличение размеров селезенки.

    При апластическом малокровии, характерными признаками можно назвать чрезмерную кровоточивость десен и ран (в тяжелых случаях могут развиться кишечные и желудочные кровотечения), наличие петехиальных высыпаний (в основном из-за недостаточности тромбоцитов).

    Родителям следует внимательно наблюдать за ребенком, подмечать любые изменения, которые происходят с малышом, чтобы вовремя обратиться к врачу. Так, при гемофилии могут отсутствовать классические симптомы малокровия, но на его теле крохи неожиданно начинают появляться подкожные кровоизлияния.

    Причины заболевания

    Причины возникновения малокровия довольно разнообразны. В развитии гемолитической анемии ведущую роль играет наследственный фактор, различные отклонения генетического характера.

    При возникновении апластической анемии также играет роль наследственность . длительные прием определенных лекарственных препаратов, которые угнетают кроветворную функцию, различные вирусы и бактерии, поражающие костный мозг. Однако в 70% случаев причину данного заболевания установить не удается и тогда идет речь об идиопатической анемии.

    Помимо специфических факторов, причинами заболевания могут быть:

  • различные инфекции
  • токсичные химические вещества
  • некоторые лекарственные препараты
  • аутоиммунные процессы, происходящие в организме
  • ионизирующее излучение (радиация)
  • заболевания кишечника, которые приводят к плохой всасываемости пищи
  • заражение паразитами
  • осложнения во время беременности (патологии плаценты или ее отслойка, резус конфликт между кровью матери и ребенка).
  • Опухоль костного мозга, где происходит образование крови, приводит к заболеванию под названием лейкоз (или лейкемия).

    Лечение и профилактика

    Как лечить малокровие, зависит от вида заболевания. Лечение апластической анемии направлено на устранение факторов, которые привели к заболеванию. При тяжелых состояниях ребенку вводится раствор, содержащий большое количество недостающих элементов крови (эритроцитов, тромбоцитов и пр.). Возможно также переливание крови, однако эти мероприятия не дают длительного лечебного эффекта без устранения причин малокровия.

    апластическая анемия у детей симптомы

    Гемолитическая анемия полностью проходит после полного удаления селезенки. До того, как будет принято такое кардинальное решение, ребенок может получать внутривенные растворы, содержащей необходимое количество эритроцитов. Если заболевание является приобретенным, угнетение иммунной системы при помощи глюкокортикостероидных гормонов может давать положительные результаты.

    Питание и профилактика

    В период лечения детям прописывают постельный режим и специальную печеночную диету – из рациона малыша исключаются жирные и жареные продукты, наваристые супы и сладости.

    Datalife Engine Demo

    Апластическая анемия: причины, симптомы, лечение

    автор: Руководитель проекта | 10-04-2013, 20:01 | Просмотров: 3734

    Содержание:

    Апластическая анемия (панмиелофтиз) - это одно из заболеваний системы кроветворения, при котором происходит резкое угнетение или прекращение роста и созревания всех форм клеток крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в костном мозге.

    Симптомы апластической анемии

    Симптоматика заболевания основывается на нескольких синдромах, выражающихся в анемии (уменьшение количества эритроцитов), лейкопении (уменьшение лейкоцитов), тромбоцитопении (уменьшение тромбоцитов) и лимфопении (уменьшение лимфоцитов).

    Для больных характерны общие признаки анемического синдрома: бледность кожи, слабость, утомляемость, одышка и учащение сердцебиения при нагрузках.

    В результате лейкопении нарушаются иммунные реакции организма, что выражается в частом возникновении инфекционно-воспалительных, а в тяжелых случаях, гнойно-некротических процессов.

    В результате тромбоцитопении развивается геморрагический синдром, который выражается в виде мелких и крупных кровоизлияний различной локализации, а в тяжелых случаях, даже кровотечений (носовых, маточных, кишечных и др.)

    Причины апластической анемии

    Апластическая анемия - это полиэтиологическое (несколько причин) заболевание.

    Причиной заболевания может стать идиосинкразия (повышенная чувствительность к какому-либо лекарственному препарату). К сожалению, такие реакции непредсказуемы, а степень тяжести развившегося заболевания не связана с дозировкой препарата и длительностью приема. Чаще всего развитие панмиелофтиза происходит в результате приема левомицетина и некоторых других антибиотиков, барбитуратов (снотворных), антигистаминных препаратов, мерказолила.

    К физическим факторам, способным спровоцировать это заболевание, относится ионизирующее излучение, а к химическим - некоторые химические вещества (соли тяжелых металлов, мышьяк).

    апластическая анемия у детей симптомы

    Апластическую анемию могут спровоцировать инфекционные и вирусные агенты, такие как вирусы гепатита, герпеса, ВИЧ, парвавирусы, цитомегаловирус, а также аутоиммунные процессы (системная красная волчанка, синдром Ширена).

    Апластическая анемия при беременности

    У беременных женщин апластическая анемия наблюдается редко. Заболевание чаще всего развивается в результате длительного приема до беременности некоторых лекарственных средств. Отмена препарата, спровоцировавшего анемию, иногда приводит к выздоровлению. К сожалению, требуется прерывание беременности для того, чтобы можно было начать применение анаболических стероидов для лечения анемии.

    В случаях, когда беременность удается сохранить, материнская смертность составляет до 15%, также часто наступает гибель плода.

    Апластическая анемия у детей

    Развитие заболевания в детском возрасте позволяет заподозрить его наследственную форму. Существует несколько наследственных форм апластической анемии.

    Самой тяжелой из них является анемия Фанкони, при которой у детей имеются врожденные дефекты развития костей (отсутствие лучевых костей, первого пальца кисти, косорукость), также наблюдаются врожденные пороки сердца, микроофтальмия (недоразвитие глаз), пороки почек.

    Первые признаки заболевания проявляются с 5-10 лет. Дети жалуются на головную боль, слабость, имеют склонность к частым простудным заболеваниям. Специфической симптоматики обычно нет. Диагноз ставится на основании результатов анализов крови, костномозгового пунктата и трепанобиопсии.

    Продолжительность жизни больных этой формой апластической анемии обычно составляет не более 18 лет. Больные гибнут от кровотечений и осложнений случайных инфекционных заболеваний.

    Анемия Эстрена-Дамешека встречается очень редко, протекает с поражением гемопоэза (кроветворения). Врожденные аномалии развития при этой форме анемии не наблюдаются.

    Анемия Даймонда-Блекфена - одна из наследственных форм апластической анемии, при которой происходит избирательное поражение гемопоэза. В редких случаях заболевание сопровождается поражением глаз и скелета. В отличие от анемии Фанкони при этой форме заболевания возможно развитие спленомегалии (увеличение селезенки) и гепатомегалии (увеличение печени), а также отсутствие повышенной кровоточивости сосудов.

    Лечение апластической анемии

    При наследственных формах апластической анемии основным способом лечения является пересадка костного мозга. При невозможности выполнения операции проводится гормональная терапия. При снижении показателей функции кроветворения в анализах крови, проводится трансфузионная терапия эритроцитарной массой и тромбоцитарной взвесью. Также для активации кроветворения применяются эритропоэтин и ростовые факторы.

    Лечение приобретенных форм апластической анемии необходимо начинать с выявления фактора, ставшего причиной заболевания, и устранения его действия на организм.

    Схемы лечения включают в себя терапию кортикостероидными и анаболическими гормонами, цитостатиками, гемопоэтическими факторами роста, иммуносупрессивную терапию. При выраженном анемическом синдроме назначается переливание эритромассы. Также для лечения анемии применяется спленэктомия (удаление селезенки), положительный результат достигается у половины больных.

    Препараты железа при апластической анемии не назначаются.

    Самым эффективным способом лечения апластической анемии является трансплантация костного мозга, но, к сожалению, стойкая ремиссия в результате лечения наступает только у половины пациентов.

    Специально разработанной диеты для больных апластической анемией не существует. Тем не менее, пациентам рекомендуется сбалансированное питание, содержащее достаточное количество витаминов, минералов и микроэлементов.

    Апластическая анемия

    Среди более 50 видов анемий. известных медицине, анемия апластическая — одна из наиболее тяжелых и трудно поддающихся лечению. В конце XIX века была описана клиническая картина заболевания, которое лишь в 1934 году будет определено как отдельная нозологическая форма — апластическая анемия: симптомы включали кровоточивость, изъязвление десен, лихорадку, лейкопению, анемический синдром, а посмертное вскрытие показало отсутствие признаков кроветворения в костном мозге.

    Содержание

    Патология обусловлена угнетением гемопоэза, причем всех ростков кроветворения. При апластической анемии анализ крови демонстрирует уменьшение форменных элементов красной и белой крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. а биопсия позволяет выявить дефицит стволовых клеток (вплоть до опустошения костного мозга), задержку пролиферации и дифференцировки.

    В начальные периоды и при некоторых вариантах заболевания может преимущественно поражаться одна из линий гемопоэза, а симптомы быть более умеренными по глубине угнетения гемопоэза условно выделяют гипо- и аплатические анемии, которые могут трансформироваться друг в друга с множеством переходных состояний.

    Процесс клеточного метаболизма при апластической анемии

    Динамическое наблюдение позволяет уточнить вариант и стадию анемии. В настоящее время накоплены данные, позволяющие надеяться на благоприятный исход, если диагностирована апластическая анемия: лечение для этого должно быть подобрано исходя из этиологии, остроты заболевания, степени нарушения гемопоэза. Далее рассмотрим какие при апластической анемии причины и патогенез заболевания.

    Причины и патогенез

    Анемии апластического типа бывают врожденными или приобретенными. Генетические исследования показывают, что у 4–26% больных апластической анемией причинами являются хромосомные аберрации: анеуплоидии 7 и 8 пары хромосом и другие генетические дефекты в клетках гемопоэза.

    Так, к патогенезу наследственной гипопластической анемии Даймонда-Блекфена имеет отношение мутантный ген, локализованный в 19 хромосоме (в 25–30% случаев), а в патогенезе анемии Фанкони участвуют не менее семи ассоциированных с патологией генов. Помимо врожденных генетических дефектов анемию провоцируют радиация, химические вещества (бензол), лекарства (левомицетин), вирусы.

    Апластическая анемия является заболеванием костного мозга

    Нередко причину выявить не удается: диагноз идиопатической апластической анемии получают более 50% пациентов. Вне зависимости от причин основные механизмы патогенеза апластической анемии — это:

  • дефекты стволовых клеток, пролиферативные нарушения
  • нарушение регуляции кроветворения: аутоиммунная агрессия, мишенью которой является гемопоэз
  • изменения микроокружения кроветворных клеток (костномозговой стромы): жировое перерождение, дефицит гемопоэтических ростовых факторов.
  • Распространен миф, что апластическая анемия — это рак крови. Однако эти заболевания имеют различную этиологию и патогенетические механизмы. Онкологические заболевания крови характеризуются гиперпродукцией аномальных недифференцированных клеток, тогда как анемия апластическая обусловлена угнетением кроветворных линий.

    Рак может стать следствием апластической анемии, так как при этой патологии снижается выработка клеток иммунной системы, защищающей организм от злокачественных новообразований. Какие при апластической анемии диагностика и лечение будут предпочтительней?

    Диагностика анемии

    Биопсия для исследования клеток костного мозга

    Пунктат грудины обнаруживает низкую клеточность. При апластической анемии фото биоптата костного мозга демонстрирует заполнение костномозговых полостей жировой тканью (до 90%) гемопоэтические клетки представлены скудно.

    Для дебюта патологии характерны:

    1. Анемический синдром. Пациента беспокоит слабость, шум в ушах, сердцебиение, головокружение и одышка. Выражена бледность кожи, слизистых. Симптоматика связана с угнетением эритропоэза.
    2. Геморрагический синдром. Кожа покрывается геморрагическими пятнами — петехиями и экхимозами. При апластической анемии история болезни иногда начинается именно с жалоб на петехии и беспричинные синяки: эти «косметические» симптомы могут стать причиной первого обращения к врачу. Происходят кровоизлияния в глаза, кровотечения из носа, десен. Отмечаются гематурия, мено- и метроррагии. Кровоизлияния возникают при малейших ранах в дальнейшем развивается язвенно-некротические поражения, которые могут стать причиной сепсиса.
    3. Лейко- нейтропения проявляется в развитии инфекционных очагов на коже и слизистых, язвенно-некротическом стоматите, инфекционных осложнений: некротической ангине, пневмонии, сепсисе.

    Диагностика призвана дифференцировать анемию апластическую от иммунных цитопений, лейкоза, лимфомы, рефрактерной цитопении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Диагноз «анемия апластическая» ставится только после гистологического анализа биоптатов.

    Клиническая картина апластической анемии у детей дополняется аномалиями развития.

    Так, анемия Даймонда — Блекфена в 25–40% случаях сопровождается низкой массой (у новорожденных), гипогонадизмом, черепно-лицевым дисморфизмом, зрительными нарушениями (глаукомой, катарактой) аномалиями развития неба, почек и мочеточников синостозом костей верхних конечностей.

    Диагностировать этот тип заболевания помогает длительное наблюдение за клинико-гематологической динамикой: в истории болезни апластическая анемия Даймонда — Блекфена в течение первого года не обнаруживает себя тромбоцитопенией (в некоторых случаях даже наблюдается повышенное содержание тромбоцитов) несколько лет содержание лейкоцитов может быть в пределах нормы.

    Однако далее патология эритроидной линии дополняется гипоплазиями других гемопоэтичестких ростков. Анемия Фанкони сопровождается аномалиями конечностей, позвоночника, черепа пороками сердечно-сосудистой, дыхательной, мочеполовой систем, пищеварительного тракта. Отмечается кожная пигментация в защищенных от света участках.

    Методы лечения

    Какие методы лечения применяются при апластической анемии? Трансплантация костного мозга, иммуносупрессивная терапия (антитимоцитарный глобулин, циклоспорин, метипред) — основные терапевтические мероприятия при этой патологии.

    Инъекции метилпреднизолона делают для лечения приобретенной апластической анемии

    апластическая анемия у детей симптомы

    Для торможения утилизации клеток крови делается спленэктомия. Симптоматическая терапия включает:

  • гемотрансфузии
  • введение концентрата тромбоцитов (тромбомассы)
  • применение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (для повышения продукции нейтрофилов)
  • терапию инфекционных осложнений.
  • Трансплантация костного мозга — наиболее эффективный способ лечения: пятилетняя выживаемость составляет более 70%. Иммуносупрессивная терапия менее эффективна (выживают 50% больных). При апластической анемии прогноз более благоприятный для нетяжелых наследственных форм.

    Прогноз

    Быстропрогрессирующие анемии с выраженным геморрагическим синдромом, гранулоцитопенией (менее 0,2х10 9 /л) имеют неблагоприятный прогноз (даже если был трансплантирован костный мозг). Летальный исход может наступить из-за тяжелых кровотечений, кровоизлияний во внутренние органы, при осложнениях инфекций.

    При первых симптомах необходимо срочно обратиться к врачу

    Поскольку начальная стадия заболевания часто проявляется как анемический синдром с неспецифическими симптомами, существует риск обращения пациента к интернет-форумам, посвященным анемиям.

    Необходимо понимать, что при анемии апластической форумы с обсуждением терапии анемий, могут направить по ложному пути лечения: чаще всего на них идет разговор о железодефицитных вариантах, а также анемиях, связанных с недостатком витаминов.

    Однако при анемии апластической рекомендуемые там средства (препараты железа, фолиевая кислота, витамин В12 ) неэффективны. Поэтому уже при первых симптомах анемии необходимо обращение к врачу для постановки точного диагноза, чтобы не упустить время и повысить шансы выживания.

    Источники:
    www.medmoon.ru, doktordetok.ru, modli.ru, venoz.ru

    Следующие материалы:


    24 октября 2017 года

    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр: код подтверждения