Журнал о здоровье детей

Лимфобластный лейкоз у детей причины



Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у детей. Причины

Лейкоз — это группа наиболее распространенных злокачественных новообразований детского возраста, на долю которых приходится около 41 % опухолей у детей до 15 лет. В 2000 г. было зарегистрировано около 3600 случаев впервые выявленных случаев лейкоза у детей в США при этом заболеваемость составила 4,1 случаев на 100 000 детей до 15 лет. 77 % лейкозов детского возраста составляет острый лимфобластый лейкоз, 11% — острый миелоидный лейкоз, 2-3 % — хронический миелолейкоз и 1-2 % — ювенильный хронический миелолейкоз. Остальные 7-9 % случаев распределяются между другими видами острого и хронического лейкоза.

Лейкозом называют группу злокачественных новообразований, при которых генетические аномалии кроветворных клеток приводят к их клональной пролиферации. В результате дочерние клетки приобретают преимущество роста благодаря активации пролиферации, подавлению апоптоза либо вследствие обоих факторов. Клиническая картина, лабораторные данные и эффективность лечения зависят от типа лейкоза.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) детского возраста был первой диссеминированной злокачественной опухолью, которую удалось излечить. Впоследствии именно эта нозологическая форма стала моделью для диагностики, прогноза и лечения рака. В настоящее время доказано, что ОЛЛ — это гетерогенная группа злокачественных новообразований с различными генетическими нарушениями, клинической картиной и эффективностью лечения.

Ежегодно в США диагностируют около 2800 новых случаев ОЛЛ у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 2-6 лет мальчики болеют несколько чаще, чем девочки. Указанный пик заболеваемости был впервые зарегистрирован несколько десятилетий назад среди белых детей развитых стран впоследствии это правило подтвердилось среди черного населения США. ОЛЛ наиболее распространен у детей с генетическими нарушениями — синдромами Дауна, Блума, Фанкони и атаксией-телеангиэктазией.

В случае острого лимфобластного лейкоза одного из однояйцовых близнецов риск поражения второго значительно повышается.

При развитии ОЛЛ в первый год жизни этот риск достигает 100 %. Если первый близнец заболевает в возрасте 5-7 лет, риск поражения второго повышается вдвое по сравнению с остальной популяцией независимо от генетической идентичности детей.

В большинстве случаев причина острого лимфобластного лейкоза остается неизвестной, хотя в настоящее время изучено несколько генетических и экзогенных факторов, которые способствуют развитию заболевания в детском возрасте. Риск ОЛЛ повышен при облучении ребенка в период внутриутробного развития либо после рождения. Помимо ионизирующего излучения к факторам внешней среды можно отнести вирус Эпштейна-Барр, который повышает риск В-клеточного ОЛЛ в ряде развивающихся стран.

Классификация острого лимфобластного лейкоза основана на морфологических и фенотипических характеристиках злокачественных клеток костного мозга с учетом цитогенетических и молекулярно-генетических особенностей. В большинстве случаев для постановки диагноза достаточно морфологического исследования, однако для прогноза и выбора адекватного лечения часто требуются дополнительные методы. Наиболее агрессивное течение имеет ЬЗ-вариант ОЛЛ по классификации FAB (лейкоз Беркитта), который развивается из В-лимфобластов.

Около 85 % случаев острого лимфобластного лейкоза формируется из предшественников В-лимфоцитов, около 15 % — из Т-лимфоцитов и около 1 % — из зрелых В-лимфоцитов. Небольшой процент лейкозов у детей характеризуется наличием на поверхности клеток маркеров как миелоидного, так и лимфоидного ростков кроветворения.

У большинства больных острым лимфобластным лейкозом имеются хромосомные аномалии, тип которых — нарушение числа хромосом, транслокация либо делеция — важен для прогноза. Некоторые хромосомные аномалии, включая транслокацию t(922), служат показанием для дополнительного молекулярно-генетического исследования. Методы ПЦР и FISH позволяют оценить молекулярно-генетические нарушения и выявить минимальное число злокачественных клеток после лечения. К сожалению, повсеместного клинического применения данные методы пока не нашли.

Острый лимфобластный лейкоз. Отчего он бывает?

Острый лимфобластный лейкоз – самый распространенный вид лейкемии. Болезнь развивается очень стремительно (в противоположность хронической форме). Отличие от других видов лейкоза состоит в том, что составляющие основу заболевания незрелые клетки являются лимфобластами, или предшественниками лимфоцитов.

Острый лимфобластный лейкоз: факторы риска

Чаще всего встречается острый лимфобластный лейкоз у детей. Причем среди всех раковых патологий кроветворной системы данная форма диагностируется в 75-80% случаев. Пик заболеваемости – 2-5 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

  • перенесенные инфекционные заболевания в младенческом возрасте
  • лечение других патологий такими методами, как лучевая терапия, цитостатическая химиотерапия, ионизирующая радиация
  • воздействие на организм матери в период беременности биологических мутагенов
  • мертворождение в анамнезе матери
  • большая масса новорожденного (более 4 кг)
  • хромосомные аномалии и генетические нарушения (синдром Дауна, нейрофиброматоз по первому типу, первичные иммунодефицитные состояния, синдром Швахмана, анемия Фанкони и др.)
  • онкологические заболевания у близких родственников.
  • Симптомы острого лимфобластного лейкоза

    В клинической картине заболевания различают несколько синдромов.

    1) Интоксикационный синдром.

    Признаки:

  • общая слабость
  • лихорадочное состояние
  • похудание.
  • 2) Гиперпластический синдром.

    Признаки:

  • увеличение периферических лимфоузлов (при пальпации обнаруживаются плотные безболезненные конгломераты)
  • гепатоспленомегалия, проявляющаяся болями в животе (характерна при инфильтрации печени и селезенки)
  • боли в костях, патологические переломы, боли и отеки суставов (связаны с инфильтрацией надкостницы, суставной капсулы, опухолевым увеличением объема костного мозга).
  • 3) Анемический синдром.

    Признаки:

  • бледность кожи
  • кровоточивость слизистых покровов ротовой полости
  • тахикардия
  • слабость
  • геморрагический синдром (связан с тромбоцитопенией и внутрисосудистым тромбозом, проявляется в виде петехий, экхимозов на слизистых и коже, рвоты с кровью, кровоизлияний).
  • Наблюдаются нарушения со стороны органов и систем тела больного:

  • У мальчиков отмечается инициальное безболезненное увеличение яичек.
  • В некоторых случаях диагностируется значительное увеличение почек без клинических признаков.
  • Со стороны дыхательной системы – синдром дыхательной недостаточности, верхней полой вены, лейкемическая инфильтрация легочной ткани, кровоизлияние в нее.
  • Со стороны органов зрения – кровоизлияние в сетчатку, отек зрительного нерва, инфильтрация сосудов.
  • На коже возможны синюшные плотные безболезненные инфильтративные элементы.
  • Диагностика острого лимфобластного лейкоза

    Для уточнения диагноза проводятся следующие исследования:

    1. Общий анализ крови.

  • Гемоглобин нормальный или сниженный.
  • Количество эритроцитов и ретикулоцитов понижено.
  • Лейкоциты - в норме, снижены или повышены.
  • Имеет место тромбоцитопения.
  • Обнаруживаются бластные клетки при отсутствии промежуточных форм созревания в формуле крови – миелоцитов и метамиелоцитов.
  • 2. Миелограмма.

    Делается костномозговая пункция. Ее исследование проводят в несколько этапов:

  • морфологический цитологический анализ (обнаруживается гиперклеточный костный мозг с инфильтрацией бластными клетками и суженными ростками нормального кроветворения)
  • цитохимический анализ (проводится для выявления принадлежности клеток к определенной линии)
  • иммунофенотипирование (определение типа клеток посредством изучения присутствующих на их поверхности молекул).
  • 3) Спинномозговая пункция.

    Позволяет определить наличие поражений центральной нервной системы. Спинномозговую жидкость забирают из спинномозгового канала в области поясницы. Материал изучают на предмет присутствия лейкозных клеток.

    4) УЗИ органов брюшной полости.

    Проводится для выявления размеров инфильтрированных паренхиматозных органов, увеличенных лимфоузлов.

    5) Рентгенография грудной клетки.

    Необходима для обнаружения увеличения средостения.

    6) Биохимический анализ крови.

    Позволяет диагностировать возможные сбои в работе почек и печени.

    7) ЭКГ и ЭхоКГ.

    Проводятся перед химиотерапией.

    Лечение острого лимфобластного лейкоза

    Зависит от того, к какой группе риска относятся пациенты. Если прогноз изначально хуже, то проводится более интенсивная терапия. Для пациентов из группы низкого риска – менее интенсивная, чтобы избежать тяжелых осложнений и излишней токсичности.

    Этапы лечения:

    1. Интенсивная терапия для достижения ремиссии.

    В течение нескольких первых недель проводят многокомпонентную химиотерапию препаратами-цитостатиками. Они разрушают лейкемические клетки. О ремиссии можно говорить при одновременном соблюдении следующих условий:

  • содержание бластных клеток в костном мозге – менее 5%
  • отсутствие бластных клеток в периферической крови
  • восстановление нормального кроветворения.
  • Стойкой ремиссии удается достигнуть у 95% пациентов-детей и у 70-90% пациентов-взрослых.

    2. Закрепление ремиссии.

    В течение нескольких последующих месяцев вводятся химиопрепараты, которые должны уничтожить остаточные аномальные элементы.

    3. Поддерживающая терапия.

    В течение двух-трех лет пациент принимает лекарственные препараты в виде таблеток.

    лимфобластный лейкоз у детей причины

    На этапе интенсивной терапии и закрепления химиопрепараты вводятся внутривенно. Как правило. При нейролейкемии средства вводятся непосредственно в спинномозговой канал. Иногда препараты доставляют сразу в желудочки головного мозга. Это особые полости. Для этого под кожей головы устанавливают специальный резервуар Оммайя. В некоторых случаях используют краниальное облучение (облучение головы).

    Для лечения острого лимфобластного лейкоза может применяться трансплантация костного мозга. Данный метод используется после достижения ремиссии и показан только при высоком риске. Так как и на стандартную терапию в большинстве случаев следует хороший ответ.

    Оценка статьи:

    (нет голосов, будьте первым)

    Loading.

    Лейкоз крови - симптомы, причины, лечение

    Краткое содержание статьи:

    Лейкозом называют заболевание кроветворной системы злокачественного характера – быстро развивающемуся виду онкологии. При лейкозе незрелые белые клетки крови накапливаются в костном мозге, различных внутренних органах и периферической крови бесконтрольно, что приводит к замещению нормальных клеток и развитию цитопении. Заболевание характеризуются быстрым метастазированием.

    Причины лейкоза

    Причинами лейкоза могут быть как вирусы, так и загрязненная отмосфера

    Среди причин лейкоза специалисты-онкологи не могут выделить однозначные. Выделяют ряд факторов, которые по одному или в комплексе могут быть причиной лейкоза. Среди них выделяют:

  • Влияние ионизирующего облучения. Заключение о влиянии этого фактора было сделано после всплеска заболевания в Японии после ядерных взрывов. Количество пациентов с диагнозом «Острый лейкоз» резко возросло, увеличившись в разы. Проводились также лабораторные исследования на животных, которые позднее помогли подтвердить связь между воздействием радиоактивных изотопов и развитием острого лейкоза
  • Воздействие канцерогенов. К развитию у взрослых и детей заболевания может привести бесконтрольный прием некоторых медикаментов – левомицетина, бутадиона, препаратов группы цитостатики, а также попадание в организм пестицидов, бензола, продуктов нефтепереработки
  • Генетическая предрасположенность. Лейкоз крови может возникать и из-за генетических причин. Если в семье человека были родственники, перенесшие данное заболевание, он автоматически попадает в группу риска
  • Хромосомные мутации. Расхождение соматических и половых хромосом может привести к поражению ткани кроветворной. Лейкоз крови часто наблюдается у взрослых и детей с хромосомными аномалиями – больных с синдромом Дауна, Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера
  • Вирусы. В вирусное происхождение заболевания верят немногие, но теория такая есть, и она поддерживается известными специалистами, которые ищут ее подтверждение. Определенные вирусы, согласно их мнению, имеют свойство встраиваться в генетический код и приводить к трансформации нормальных клеток крови в злокачественные клетки крови.
  • Виды лейкоза

    Виды и формы лейкоза крови

    Существует несколько классификаций, основные критерии дифференциации – характер течения заболевания, а также тип лейкоцитов, которые подверглись поражению.

    По характеру течения заболевание подразделяют на острую форму и хроническую форму, одна форма периодически может переходить в другую:

  • острый лейкоз характеризуется достаточно быстрым распространением клеток крови (незрелых), которые более неспособны выполнять свои основные функции. Заболевание имеет стремительное развитие
  • хронический лейкоз часто характеризуется бессимптомным течением, пораженные лейкоциты выполняют свои функции частично, равно как и нормальные белые клетки крови. Хронический лейкоз чаще всего обнаруживается случайно при плановом осмотре до появления каких-либо признаков. По мере развития хронического лейкоза могут появляться такие признаки, как заражение различными инфекциями, увеличение лимфатических узлов. Чем больше распространяются злокачественные клетки в крови, тем более выраженными и тяжелыми становятся симптомы.
  • Согласно другой классификации, основанной на типе клеток крови, которые становятся злокачественными, форма заболевания может быть миелобластной (если поражаются миелоидные клетки) или лимфобластной (если поражаются лимфоидные клетки).

    лимфобластный лейкоз у детей причины

    Четыре основные группы, описанные ниже, охватывают практически все виды заболевания:

  • Лимфобластный лейкоз в хронической форме. В данном случае поражаются лимфоидные клетки, заболевание имеет медленное течение. Долгий период времени лимфобластный лейкоз прогрессирует, процесс может занимать несколько месяцев и много лет. Заболеванию чаще подвержены люди старше пятидесяти лет, данная форма лейкоза у детей практически не встречается
  • Миелобластный лейкоз в хронической форме. Поражаются миелоидные клетки. Ежегодно число заболевших миелобластным лейкозом увеличивается, в группе риска - пожилые люди, у детей оно практически не встречается. Прогноз положительный
  • Миелобластный острый лейкоз. Пораженные клетки крови при этом заболевании распространяются агрессивно. Заболеванию подвержены и дети, и взрослые. Прогноз выживаемости – наиболее низкий по сравнению с другими формами
  • Лимфобластный острый лейкоз. Поражаются при лимфобластном остром лейкозе клетки крови лимфоидные. Считается наиболее распространенной формой заболевания у подростков и детей, подвержены острому лимфобластному лейкозу кроме детей и пожилые люди.
  • Симптомы лейкоза

    Симптомы лейкоза зависят от формы заболевания

    Симптомы лейкоза во многом зависят от формы заболевания, места скопления пораженных клеток крови и их количества. Хроническая форма, как уже было сказано выше, на начальной стадии практически не проявляется. Симптомы острого лейкоза, наоборот, проявляются достаточно выраженно и быстро. Острый лейкоз, как правило, всегда сопровождается чувством сильной усталости.

    При затрагивании тканей центральной нервной системы больного беспокоят частые головные боли, рвота, потеря мышечного контроля, спутанность сознания. Негативно сказывается заболевание и на работе других органов, появляются симптомы их дисфункции.

    К общим симптомам лейкоза относят:

  • увеличение лимфоузлов в подмышечной области, паховой области, в области шеи, неудобства они не доставляют
  • ночная потливость и необоснованное повышение температуры тела
  • подверженность инфекционным заболеваниям, общее ослабление иммунитета
  • общая слабость и повышенная утомляемость
  • болезненные ощущения в области живота, вздутие, что может быть спровоцировано увеличением селезенки и печени
  • отсутствие иммунитета и стремительная потеря веса
  • боли в суставах и костях.
  • Лейкоз у детей проявляется теми же признаками, что и у взрослых. Симптомы лейкоза у детей также могут быть практически невыраженными при хронической форме заболевания у детей, и достаточно выраженными при форме острой. При обнаружении симптомов лейкоза у детей необходимо в срочном порядке обращаться к врачу.

    Поскольку все эти признаки характерны и для ряда других заболеваний, как у детей, так и у взрослых, необходимо пройти тщательное обследование, произвести постановку диагноза и провести соответствующее лечение.

    Лечения лейкоза

    Лечения лейкоза проводят с помощью лучевой или химиотерапии

    Выбор метода лечения лейкоза зависит во многом от его формы и стадии, наличия или отсутствия злокачественных клеток в жидкости спинномозговой, общего состояния больного и его возраста.

    лимфобластный лейкоз у детей причины

    Применяются следующие методы лечения лейкоза:

  • целевая терапия
  • химиотерапия
  • иммунотерапия
  • лучевая терапия
  • трансплантация мозга (костного).
  • Как правило, методы назначаются в комплексе. При значительном увеличении селезенки проводится ее удаление.

    Лечение острой формы начинают сразу после подтверждения диагноза, отсутствие терапии может привести к необратимым последствиям. Главной целью лечения острой формы является разрушение злокачественных клеток и устранение признаков. В случае успешного лечения после основного курса назначается антирецидивный курс лечения, который носит название адъювантной терапии или терапии консолидации.

    В случае с хронической формой, протекающей без явных симптомов, нередко применяется метод наблюдения. Если появляются первые признаки, тогда проводится терапия для ремиссии процесса распространения злокачественных клеток. Редко заболевание в этой форме поддается лечению химиотерапией в обычных дозах. В некоторых особо тяжелых случаях трансплантация стволовых клеток в сочетании с интенсивной химиотерапией в увеличенных дозах является единственным шансом на излечение.

    Народные средства в случае с данным заболеванием могут быть лишь вспомогательными, промедление с обращением к врачу может привести к печальным последствиям.

    После консультации с врачом помочь своему организму побороть этот недуг вы можете следующими средствами:

  • соком из корней или плодов мальвы
  • соком красной свеклы
  • смесью из половины килограмма меда и двухсот граммов корня болотного аира, настоянной в половине литра коньяка на протяжении пятнадцати дней
  • отваром из двухсот грамм побегов гречихи посевной в литре воды
  • цветами каштана обыкновенного, из которых готовится отвар в расчете одной столовой ложки сухих цветов на двести миллилитров воды.
  • Хронический лимфолейкоз

    Симптомы хронического лимфолейкоза

    Все симптомы хронического лимфолейкоза объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

  • Гиперпластический, или пролиферативный (связанный с ростом опухоли):
  • увеличение лимфоузлов
  • боль и тяжесть в левой верхней части живота (увеличение селезенки)
  • отеки шеи, лица, рук — появляются при сдавлении увеличенными внутригрудными лимфоузлами верхней полой вены (сосуд, приносящий кровь к сердцу от верхней половины тела). 
  • Интоксикационный (отравление организма продуктами распада опухоли):
  • выраженная общая слабость
  • утомляемость
  • снижение массы тела
  • потливость
  • повышение температуры тела. 
  • Анемический:
  • слабость, снижение работоспособности
  • головокружение
  • обморочные состояния
  • шум в ушах, мелькание « мушек» перед глазами
  • одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке
  • колющие боли в грудной клетке.
  • Геморрагический (наличие кровоизлияний и кровотечений). При хроническом лимфолейкозе обычно слабо выражен. Возможны:
  • подкожные и подслизистые (например, в полости рта) кровоизлияния
  • десневые, носовые, маточные и другие кровотечения.
  • Иммунодефицитный (синдром инфекционных осложнений). Присоединение любых инфекций связано с недостаточным образованием нормальных лейкоцитов – белых клеток крови, обеспечивающих защиту от микроорганизмов. При хроническои лимфолейкозе чаще всего присоединяются инфекции, вызванные вирусами. 
  • Формы

    Клинико-лабораторные варианты (формы) хронического лимфолейкоза.

  • Доброкачественная форма (медленное увеличение лимфоузлов и селезенки и позднее развитие осложнений) – продолжительность жизни больных – 30-40 лет.
  • Прогрессирующая (классическая) форма, при которой лейкоцитоз (повышенное содержание в крови лейкоцитов – белых клеток крови) и размеры лимфоидных органов (лимфоузлов и селезенки) увеличиваются значительно быстрее, раньше развиваются осложнения. Средняя продолжительность жизни – не более 6-8 лет.
  • Опухолевая – протекающая с преимущественным увеличением лимфоузлов.
  • Спленомегалическая – протекающая с преимущественным увеличением селезенки.
  • Костномозговая – протекающая с поражением костного мозга.
  • Хронический лимфолейкоз, осложненный цитолитическим синдромом (массовой гибелью опухолевых клеток с развитием отравления организма),
  • Хронический лимфолейкоз, протекающий с парапротеинемией (выделением клетками опухоли белков, отсутствующих в норме).
  • Волосатоклеточный лейкоз – клетки опухоли имеют особые выросты, напоминающие ворсинки. 
  • Т-форма (встречается преимущественно в Японии) – типичны более молодой возраст больных, особенное поражение кожи, быстро прогрессирующее течение и неблагоприятный прогноз.
  • Выделяют три фазы заболевания.

  • А. Имеется повышение уровня лимфоцитов крови без анемии – снижения уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) и тромбоцитопении (снижения уровня тромбоцитов – кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови). Увеличение лимфоузлов отсутствует или увеличено 1-2 группы лифоузлов.
  • В. Имеются те же самые признаки, но увеличено три и более групп лимфоузлов.
  • С. Независимо от увеличения лимфоузлов имеется анемия или тромбоцитопения.
  • Источники:
    dommedika.com, rakustop.ru, nardar.ru, lookmedbook.ru

    Следующие материалы:


    21 октября 2018 года

    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр: код подтверждения