Журнал о здоровье детей

Диафрагмальные грыжи у детей



Диафрагмальные грыжи у детей

Диафрагмальная грыжа это выпячивание в грудную клетку органов брюшной полости. Локализуется она в пяти участках диафрагмы:

• на месте пищеводного отверстия

• щель Богдалека на месте заднелатерального отдела (врожденный дефект)

• передний отдел диафрагмы в области грудины

• сочетание эмбриональной грыжи пупочного канатика с дефектом в диа фрагме и перикарде приводит к грыжевому выпячиванию в перикард

диафрагмальные грыжи у детей

• истончение мышечной или сухожильной частей, аплазия диафрагмы.

Диафрагма разделяет грудную и брюшную полости, представляет собой фиброзно-мышечную перегородку и играет важную роль в акте дыхания Фиброзная часть диафрагмы занимает 35% всей ее поверхности, а в вертеброкостальном треугольнике бывают врожденные дефекты или истончение, что является причиной возникновения заднелатеральных грыж.

Заднелатеральные диафрагмальные грыжи широко варьируют как по размерам, так и по локализации (от маленькой щели до полного отсутствия диафрагмы). В пренатальном периоде кишечник может выпячиваться в грудную клетку и может находиться в брюшной полости Степень развития легкого — один из важных обстоятельств в выживании детей при данном виде грыж. Легочная гипоплазия возникает в том случае, когда развивающиеся легкие плода сдавлены кишечником, выпячивающимся в грудную клетку. При этом уменьшается количество бронхиальных ветвей и альвеол. Кроме того, поражается сосудистая сеть легких: артерии имеют меньший диаметр и более толстую мышечную стенку. Поэтому у таких детей часто возникает легочная гипертензия.

Врожденная диафрагмальиая грыжа встречается с частотой 1 на 2000 рождений. Многие из детей с ВДГ и многоводней у матери умирают после рождения, так как желудок пролабирует в плевральную полость и имеет место значительное недоразвитие легкого. После рождения у ребенка возникают трудности в прохождении воздуха в легкие, так как нет сокращения диафрагмы и, кроме того, сдавление усугубляется пневмотизацией кишечника. Наблюдается цианоз, гипоксия, алкалоз. У таких детей уменьшен живот в размерах (ладьевидный живот), некоторая асимметрия грудной клетки, смещение тонов сердца, отсутствие дыхания на стороне грыжи.

Диагноз может быть установлен пренатально при ультразвуковом исследовании, после рождения - при рентгенологическом. По литературным данным, от 5 до 25% диафрагмальных грыж выявляются от 1 месяца до старости. Диагноз устанавливают случайно при обследовании грудной клетки по поводу респираторной инфекции или непроходимости.

Предоперационная подготовка Ребенок после установления диагноза должен быть заинтубирован и переведен на ИВЛ с мышечными релаксантами. Обязательна декомпрессия желудка. Вентиляционное давление должно быть снижено до 45 мм рт.ст. и менее во избежание повреждения гипоплазированного легкого. Готовят ребенка к операции 24 часа и больше до установления оптимальной величины вентиляции, ликвидации легочной гипертензии.

Хирургическое лечение проводят поперечным разрезом в эпигастральной области. После извлечения органов брюшной полости из грудной клетки, ушивают дефект нерассасывающимися швами, а в грудную полость ставят дренаж. Брюшную стенку растягивают, чтобы увеличить объем или формируют искусственную грыжу.

Из перенесших операцию умирает 35-50%. Столь высокие показатели летальности не меняются последние 10 лет. После операции рост тканевых легочных элементов продолжается до 8-10 лет, компенсируя задержку развития имевшую место при рождении. В последующем отклонений от нормы в физическом развитии нет.

Релаксация или эвентрация диафрагмы обусловлена нейрогенными причинами или повреждением диафрагмального нерва при операциях на шее и в средостении. Наблюдается и врожденная релаксация диафрагмы небольшого ее участка или всей грудобрюшной преграды чаще слева, однако описано и двустороннее поражение. Во время вдоха отрицательное внутриторокальное давление приводит к парадоксальному увеличению грыжевого выпячивания и смещению средостения в противоположную сторону. Клинически это проявля ется респираторным дистрессом и пневмонией. Высокое стояние диафрагмы, выявленное при рентгенографии, подтверждает диагноз. На УЗИ можно уви деть парадоксальные движения во время вдоха и выдоха.

Лечение - хирургическая коррекция. Доступ - торокотомический в 7 межреберье. Диафрагму гофрируют в складки широкими швами нерассасы вающимся материалом.

диафрагмальные грыжи у детей

Ретростерналъные грыжи бывают двух видов: дефект в ретростерналь-ном отделе и перикарде, сочетающийся с эпигастральным диастазом или гры жей пупочного канатика парстернальная или грыжа через отверстие Морганьи (между стернальным и реберным краем диафрагмы). Лечение оперативное.

Диафрагмальные грыжи у детей

Врожденные диафрагмальные грыжи - перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через врожденный дефект в диафрагме.

Распространенность диафрагмальных грыж

Диафрагмальные грыжи распространены с частотой от 1:2000 до 1:4000 среди новорожденных.

Эмбриоипатогенез диафрагмальных грыж

Порок формируется на 4 неделе развития эмбриона при образовании закладки перепонки между полости перикарда и брюшной полостью зародыша. Остановка развития отдельных мышц в определенных участках диафрагмы приводит к развитию грыж с грыжевым мешком, стенки которого состоят из серозных оболочек - брюшного и плеврального листьев. Таким образом формируются настоящие грыжи. При ложных грыжах - через сквозное отверстие в диафрагме органы брюшной полости, не покрытые грыжевым мешком, перемещаются в грудную клетку без ограничений, что приводит к развитию синдрома внутригрудного напряжения. Среди ложных грыж чаще встречается грыжа Богдалека - перемещение органов брюшной полости в грудную полость через задний пристеночный дефект в диафрагме, который имеет вид щели. При диафрагмальных грыжах тяжесть состояния ребенка обусловлена не только объемом органов, переместились, но и пороками. Довольно часто у этих детей отмечаются гипоплазия легких различной степени выраженности, пороки сердца, пороки центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особенно тяжело врожденные диафрагмальные грыжи протекают у детей с недостатками легких, а также оперативное устранение диафрагмальной грыжи не улучшает их состояние.

Классификация диафрагмальных грыж

По происхождению и локализацией диафрагмальные грыжи делятся следующим образом:

1. Врожденные диафрагмальные грыжи:

a) диафрагмально-плевральные (настоящие и ложные)

b) пар астернальни (настоящие)

c) френоперикардиальни (настоящие)

d) грыжи пищеводного отверстия (настоящие).

Клиника диафрагмальных грыж

Как проявляется диафрагмальная грыжа у новорожденных

Содержание статьи:

Диафрагмальные грыжи довольно часто встречаются у детей. Особенно опасно, если она появляется у малышей. Диафрагмальная грыжа у новорожденных считается редким явлением, но от этого она не становится менее опасной. Если не принять вовремя меры, болезнь нарушит функционирование органов дыхания и приведет к смерти ребенка. Такое заболевание встречается у одного из 5 тысяч новорожденных младенцев. Чтобы подобное не произошло, диафрагмальную грыжу у новорожденных оперируют.

Проблемы начались в утробе матери

Такая патология у новорожденных часто носит врожденный характер. В чем причина ее возникновения? Врожденная диафрагмальная грыжа - результат нарушений внутриутробного развития малыша. Врожденная грыжа диафрагмы формируется у детей до их появления на свет. Если грыжа диафрагмы пищеводного отверстия небольшого размера, она может какое-то время ничем не проявлять себя, то, как правило, диафрагмальные грыжи у детей грудного возраста провоцируют различные нарушения функционирования органов дыхания, негативно влияют на работу легких, спинного мозга, сердца, почек.

Причины возникновения диафрагмальной грыжи у грудничков полностью не изучены. Ученые уверяют: врожденная грыжа у новорожденных - результат недостаточной эластичности соединительных тканей. Причины появления заболевания у детей включают в себя генетическую предрасположенность, нарушения обмена веществ, которыми сопровождается протекание беременности у женщины, положение плода и специфику его внутриутробного развития. Ряд специалистов считают: пол ребенка и патология диафрагмы - взаимосвязаны. Пупочная патология чаще всего встречается у новорожденных девочек, диафрагмальная - у мальчиков.

К основным причинам возникновения заболевания относят:

  1. Слабость соединительных тканей
  2. Недостаточную эластичность этих тканей
  3. Генетическую предрасположенность
  4. Нарушения обмена веществ у матери.

Все подобные образования у детей имеют сходный симптом. Заболевание проявляется бугорком, который выпячивается на поверхности тела. Симптомы диафрагмальной грыжи у новорожденных заключаются в том, что у ребенка затрудняется дыхание из-за сильно сдавленных легких, а желудок, кишечник и печень выпячиваются в грудную клетку. Врожденная диафрагмальная грыжа у детей способна принести те же самые осложнения, что и у взрослых. Наиболее распространенным осложнением диафрагмальной грыжи у грудничков является ее ущемление. Причины абсцесса и перитонита тоже могут скрываться в наличии грыжи у детей.

Диафрагмальные грыжи у малышей связаны и с пороками развития внутренних органов. Нарушение их функционирования и симптомы грыжи проявляются обычно одновременно. Если у ребенка есть диафрагмальная грыжа, симптомы ее дают о себе знать с первых же минут появления малыша на свет. Симптомы проявляются в первые 48 часов с момента рождения ребенка. Ухудшение дыхания, ладьевидная форма живота - одни из первых признаков наличия диафрагмальной грыжи у новорожденных детей. Чем еще опасна такая патология, симптомы ее могут быть незаметны визуально, а ребенок с первых же минут обладает нарушениями дыхания.

Не допустить беды

Своевременная диагностика заболевания - реальный шанс спасти страдающего ею ребенка. Диафрагмальные грыжи современная медицина способна обнаруживать, когда плод находится в утробе матери. Если внутриутробное формирование диафрагмы нарушено, в ней появляется отверстие. Именно оно и становится причиной того, что внутренние органы проникают в брюшную полость. Чем раньше будет обнаружена патология диафрагмы, тем больше возможностей позаботиться о здоровье будущего ребенка.

С помощью УЗИ брюшной полости у беременной женщины выявляется большинство патологий плода. Хирургическое лечение диафрагмальной грыжи можно осуществить внутриутробно. Метод чрезкожной фетоскопической коррекции - настоящее спасение, когда заболевание у детей развивается до их появления на свет.

На этом фото видно как проходить УЗИ беременной женщины на наличие диафрагмальной грыжи в будущего ребенка

В случае обнаружения грыжи диафрагмы в трахею малыша вводится специальный баллон. Он стимулирует развитие легких у неродившегося ребенка. Данная процедура необходима, когда наличие диафрагмальной грыжи угрожает жизни будущего малыша. У хирургического внутриутробного лечения диафрагмальной грыжи есть свои противопоказания. Данная операция может привести и к тяжелым последствиям, связанным с диафрагмой. При искусственном стимулировании легких существует повышенный риск нанесения вреда диафрагме неродившегося ребенка, она просто разорвется. Или малыш может родиться с сильно ослабленной диафрагмой. Есть опасность и для женщины: ей после такой операции часто предстоят довольно сложные преждевременные роды.

Дефекты в диафрагме с первых же секунд появления на свет малыша осложняют ему жизнь. Единственный реальный известный науке метод спасения новорожденных, страдающих диафрагмальной грыжей, хирургический. Шансы выжить у малыша - достаточно высоки. В 60-80% болезнь, если произведено хирургическое вмешательство, больше не нанесет ему вреда. Однако все зависит от того, как она протекает, от тяжести дефекта диафрагмы и его расположения - в правой или левой стороне тела.

Если диафрагмальная грыжа не была обнаружена по тем или иным причинам внутриутробно, а дала о себе знать в первые минуты появления малыша на свет, к легким новорожденного сразу же подключают специальный аппарат, обеспечивающий их вентилирование, и готовят ребенка к срочной операции. Врачам предстоит защитить образовавшееся в диафрагме отверстие. В ряде случаев для проведения подобных операций требуются синтетические материалы. «Лоскут» вшивают в ткань отверстия диафрагмы. Но это далеко не все: хирургическое вмешательство осуществляется в два этапа. Новорожденному потом предстоит еще одна операция, когда «лоскут» будет удален.

Более подробную информацию об этой болезни вы сможете узнать просмотрев это видио:

В левой или правой стороне?

Левосторонняя и правосторонняя патологии у новорожденных имеют ряд отличий. Левосторонние грыжи являются более распространенными. Они отличаются от правосторонних тем, что такое выпячивание в грудную клетку включает в себя толстый и тонкий кишечник. Нередко, помимо кишечника, в этом выпячивании оказываются печень и селезенка. Правосторонняя грыжа включает только часть толстой кишки и печень. Существуют и двусторонние грыжи, они наиболее опасны, так как их появление у новорожденного, как правило, оканчивается фатально. Для выявления таких патологий у малышей эффективно используется и рентгенологическое обследование. Его сильной стороной является то, что оно позволяет обнаружить бессимптомно протекающие диафрагмальные грыжи.

При обнаружении диафрагмальной грыжи врачам предстоит упорная борьба за жизнь ребенка. Далеко не во всех случаях наложение «лоскута» на диафрагму проходит бесследно. Не менее важны и критерии, определяющие функционирование других внутренних органов. Нередко возникают ситуации: возвращение органов в брюшную полость проводит к повышению брюшного давления. Это не менее опасно, чем нарушение работы легких и системы кровообращения. В настоящее время ученые продолжают разработку внутриутробных методов хирургического вмешательства, чтобы не допускать гибели детей, пораженных болезнью. Если она обнаружилась у новорожденного не сразу, а через несколько недель, месяцев с его появления на свет, родителям надо без промедления обращаться к специалистам.

Диафрагмальная грыжа у детей

Диафрагмальная грыжа у детей это выпячивание в грудную клетку органов из брюшной полости. Она может возникать в пяти участ­ках диафрагмы.

1. Наиболее часто отмечаются грыжи пищевод­ного отверстия, при которых в средостение пролабирует желудок.

2. Врожденный дефект в заднелатеральном от­деле является результатом нарушения развития диафрагмы.

3. Аномальное прикрепление диафрагмы к гру­дине и прилежащим ребрам бывает причиной об­разования в этом участке отверстия, через которое кишечник может проникать в средостение.

4. Сочетание эпигастральной грыжи пупочного канатика с ретростернальным дефектом в диафраг­ме и перикарде (пентада Кантрелла) приводит к грыжевому выпячиванию органов брюшной по­лости в перикард.

5. Истончение (вследствие недостаточного раз­вития) сухожильной или мышечной части диа­фрагмы обусловливает ее эвентрацию.

К грыжевому выпячиванию содержимого брюш­ной полости в грудную клетку по типу эвенграции может также приводить паралич мышц диафрагмы в результате травмы диафрагмального нерва или при врожденном дефекте клеток переднего рога шейного отдела спинного мозга (С-3,4), как это бывает при болезни Вердинга-Гоффмана.

Эмбриогенез диафрагмаль­ной грыжи

Диафрагмальные грыжи у детей широко варьируют по размерам и по локализации. Это лишний раз подтверждает предположение, что причиной возникновения диафрагмальной грыжи у детей могут быть разные нарушения эмбриогене­за, а также слияние как одной, так и всех диафраг­мальных закладок. Отверстие иногда представ­ляет собой маленькую щель с широким реберным ободком диафрагмы, а в дру­гих случаях это полное отсутствие диафрагмы, в том числе ножек, т. е. картина агенезии всех четырех компонентов грудобрюшной перегородки. В норме плевроперитонеальное от­верстие должно закрываться на 8-й неделе. Кишечник же начинает удлиняться уже на 5-й неделе. Из-за небольшого пока объ­ема живота его содержимое выпячивается в пупоч­ный канатик. Простая первичная ки­шечная петля с желточным стебельком (диверти­кул Меккеля) на верхушке быстро удлиняется и поворачивается против часовой стрелки. К 10-й неделе, через две недели после закрытия плевроперитонеального отверстия, брюшная по­лость увеличивается, и кишечные петли возвращаются в живот и продолжают там ротацию против часо­вой стрелки вокруг брыжейки. Если дефект в диафрагме персистирует, кишеч­ник может выпячиваться обратно в грудную клетку.

диафрагмальные грыжи у детей

История исследования диафрагмальных грыж у детей

В 1579 г. Ambmise Раге (1510— 1590) описал два случая травматической диафрагмальной грыжи. По данным работы The­ophil Bonei (1620-1689), опубликованной в 1679 г. первое наблюдение врожденной грыжи принадлежало Lazare Riviere (1589—1655) который обнаружил ее у мужчины 24 лет при исследовании после смерти. В 1769 г. Giovanni Batiista Morgagni (1682—1771) суммировал информацию о разных видах диафрагмальных грыж у детей и они сал первый случай субстернальной диафрагмаль­ной грыжи у детей, в этом обзоре он, кроме всего проче­го, ссылался на Stehelinus, который при аутопсии плода обнаружил левостороннюю диафрагмальную грыжу, при этом левое легкое имело одну долю и размеры его были в три раза меньше, чем право­го легкого.

В 1848 г. Vincent Alexander Bochdalek (1801 — 1883), анатом, сообщил о двух случаях диафрагмальной грыжи у детей, кото­рая, по его словам, была вызвана разрывом диафрагмы в люмбокостальном треугольнике. Однако основанием данного треугольника является 12-е ребро и при самых различных посмертных иссле­дован них нередко отмечается слабое развитие именно этого участка. В иллюстрациях же Богдалека в одном случае был ясно показан сзади от дефекта ободок диафрагмальной мышцы, а не 12-е ребро, что не соответствовало предложенной им трактовке причины возникновения диафрагмальных грыж у детей.

В 1902 г. Broman опубликовал данные об эмбриогенезе диафрагмы. Он установил, что грыжевое выпячивание является ре­зультатом недостаточного слияния поперечной пе­регородки и плевроперитонеальных складок. И хотя врожденная заднелатеральная диафрагмаль­ная грыжа у детей традиционно считается выпячиванием через щель Богдалека, однако ясно, что не Богдалек установил механизм развития данного порока (он считал причиной разрыв мембраны) и не а люмбокостальном треугольнике (как это звучало в его трактовке) локализуется обычно дефект.

В 1888 г. Naumann впервые сообщил об операции при врожденной грыже у взрослого. Больной умер. Первая успешная операция была осуществлена Heidenhain в 1902 году у 9-летнего мальчика. Для закрытия де­фекта из трансторакального доступа этот хирург использовал марлю, пропитанную трийодметаиом (йодоформ). Однако возник рецидив, в связи с чем больной был повторно оперирован уже через жи­вот. В 1928 г. Bettman и Hess удачно оперировали 3-месячного ребенка, а в 1940 году Ladd и Cross успешно восстановили диафрагму у ребен­ка в возрасте 40 часов от рождения. Harrison с соавт. были первыми, кто оперировал врожденную диафрагмальную грыжу внутри­утробно. После двух неудач последующие три опе­рации были у них успешными — дети родились жизнеспособными.

Источники:
diagnostichouse.ru, vse-zabolevaniya.ru, stopgryzha.ru, surgeryzone.net

Следующие материалы:


24 января 2018 года

Комментариев пока нет!
Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр: код подтверждения